Akute, exophthalmische Myositis

Synonyme: akute exopthalmische okuläre Myositis

Definition

Akute, exophthalmische Myositis

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Die akute exophtalmische okuläre Myositis ist eine seltene fokale Form einer entzündlichen Muskelerkrankung unbekannter Ätiologie, die isoliert oder im Rahmen einer Kollagenose, chronischen Entzündung oder Infektion auftreten kann.


Ätiologie

Akute, exophthalmische Myositis

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Die Ursachen der akuten exophtalmischen okulären Myositis sind:

  • unbekannt
  • Auftreten im Rahmen eines systemischen Lupus erythematodes, M. Crohn
  • als Erstmanifestation einer HIV-Infektion möglich

Einteilung:

  1. akute exophthalmische Form
  2. chronische oligosymptomatische Form

Epidemiologie

Akute, exophthalmische Myositis

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Die akute exophtalmische okuläre Myositis ist selten:

  • variables Erkrankungsalter: zwischen 9 - 84 Jahren (1)
  • genaue epidemiologische Angaben liegen nicht vor

Differentialdiagnosen

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Anamnese

Akute, exophthalmische Myositis

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Bei der akuten exophtalmischen okulären Myositis sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Doppelbilder (einseitig/beidseitig)?
  • vermehrter Tränenfluss?
  • gerötete, schmerzhafte Augen?
  • Kopfschmerz?
  • Lichtscheu?
  • Vorerkrankungen?

Diagnostik

Akute, exophthalmische Myositis

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Zur diagnostischen Abklärung der akuten exophtalmischen okulären Myositis sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: Bulbusbeweglichkeit, Visusbestimmung, Perimetrie
  • Labor: Entzündungsparameter, evtl. erhöhte CK
  • CT/MRT der Orbita: verdickte Augenmuskeln und Sehnen (als DD zur endokrinen Orbitopathie ohne Sehnenverdickung)

Klinik

Akute, exophthalmische Myositis

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Die akute exophtalmische okuläre Myositis kann eine oder mehrere Symptome zeigen:

  • Exopthalmus
  • Augenmuskelparesen (beidseitig > einseitig)
  • Lichtscheu
  • Ptosis
  • Lidödem/Chemosis
  • evtl. Papillitis
  • Kopfschmerz
  • Epiphora (Tränenträufeln)
  • konjunktivale Injektion
  • Übergreifen des entzündlichen Prozesses auf periorbitales Gewebe möglich

NB: Es können beide Augen gleichzeitig bzw. sukzessive betroffen sein.


Therapie

Akute, exophthalmische Myositis

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Die therapeutischen Möglichkeiten der akuten exophtalmischen okulären Myositis umfassen folgendes:

  • Kortikosteroide 60 - 120 mg/d p.o. über Wochen bis Monate ausschleichen
  • bei therapierefraktären Formen: i.v. Immunglobuline; Immunsuppression mit Methotrexat bzw. Ciclosporin in niedrigen Dosen
  • Therapie der evtl. zugrundeliegenden Kollagenose / HIV-Infektion

Komplikationen

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Komplikationen der akuten exophtalmischen okulären Myositis sind:

  • häufige Rezidive

Zusatzhinweise

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Zur akuten exophtalmischen okuläre Myositis liegen der Zeit keine Zusatzinformationen vor.


Literaturquellen

Akute, exophthalmische Myositis

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1. Miehle W, Fehr K (2000) - Rheumatologie in Praxis und Klinik - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

3. Jerusalem F, Zierz S (2003) - Muskelerkrankungen - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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