Akute disseminierte Enzephalomyelitis

Definition

Akute disseminierte Enzephalomyelitis

Die akute disseminierte Enzephalomyelitis ist eine seltene, akut entzündliche Erkrankung des Zentralnervensystems, die häufig 1-4 Wochen nach einer Infektion auftritt.

Ätiologie

Akute disseminierte Enzephalomyelitis

Die Ursachen der akuten disseminierten Enzephalomyelitis sind:

• meist durch eine Virusinfektion ausgelöste Autoimmunerkrankung.
• die vorangegangene Infektion kann nicht immer anamnestisch ermittelt werden
• sehr selten kann die ADEM auch paravacciniös entstehen

Epidemiologie

Akute disseminierte Enzephalomyelitis

Die akute disseminierte Enzephalomyelitis ist selten und betrifft meist Kinder und Jugendliche. Über dem 40. Lebensjahr ist die Erkrankung extrem selten.

Differentialdiagnosen

Akute disseminierte Enzephalomyelitis

• Enzephalitis
• Multiple Sklerose

Anamnese

Akute disseminierte Enzephalomyelitis

Bei der akuten disseminierten Enzephalomyelitis sind folgenden Informationen von Bedeutung:

• vorangegangene Impfung?
• Kopfschmerzen?
• Fieber?
• Nackensteifigkeit?

Diagnostik

Akute disseminierte Enzephalomyelitis

Zur diagnostischen Abklärung der akuten disseminierten Enzephalomyelitis sind relevant:

• MRT: charakteristische, wenn auch nicht beweisende Veränderungen auffindbar: multifokale Läsionen im Kleinhirn, Balken oder der Brücke, die im T2- Bild hyperintens sind, und typischerweise Kontrastmittel aufnehmen
• die Kontrastmittelaufnahme ist wenige Tage nach Kortison- Behandlung nicht mehr nachweisbar
• die Veränderungen im MRT sind ausgedehnter und stärker symmetrisch als bei Multipler Sklerose
• Liquor: meist mononukleäre Pleozytose mit bis zu einigen 100 Zellen pro μl, ein erhöhtes Eiweiß und oligoklonale Banden
• serologische Tests und molekularbiologische Untersuchungen auf verschiedene Viren sind praktisch immer negativ
• manchmal gelingt der Anstieg eines IgG Titer-Anstiegs bei Kontrollpunktion

Klinik

Akute disseminierte Enzephalomyelitis

Die akute disseminierte Enzephalomyelitis kann eine oder mehrere Symptome zeigen:

• Hirnstamm oder zerebelläre Funktionsstörungen
• Myelitis transversa
• Hirnnervenausfälle
• Kopfschmerzen
• Fieber
• Nackensteifigkeit
• Übelkeit
• Erbrechen

Therapie

Akute disseminierte Enzephalomyelitis

Die therapeutischen Möglichkeiten der akuten disseminierten Enzephalomyelitis umfassen folgendes:

• Methylprednisolon 1000-2000mg / Tag über 3- 5 Tage
• eine ausschleichende Behandlung ( 5 Tage 100mg, weitere 5 Tage 80mg usw.) wird oft empfohlen
• bei ausgedehnten Hirnstammläsionen kann Beatmung und intensivmedizinische Behandlung notwendig werden -> man greift dann zu Cyclophosphamid 1 g.i.v ( wiederholt in Abständen von 4 Wochen)

Komplikationen

Akute disseminierte Enzephalomyelitis

Komplikationen der akuten disseminierten Enzephalomyelitis sind:

• Prognose insgesamt günstig, die meisten Patienten erholen sich vollständig, seltener kommt es zu einer Defektheilung
• schwere Fälle können allerdings auch tödlich verlaufen

Zusatzhinweise

Akute disseminierte Enzephalomyelitis

• Übergänge zur multiplen Sklerose kommen häufig vor
• oft ist nicht klar ob es sich um ADEM oder den Beginn einer multiplen Sklerose handelt

Literaturquellen

Akute disseminierte Enzephalomyelitis

• Poeck,Hacke, Neurologie, Springer Verlag
• AWMF Leitlinie ADEM

• (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
• (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
• (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
• (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
• (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
• (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag