Akute disseminierte Enzephalomyelitis

Synonyme: ADEM, akute disseminierte Enzephalomyelitis

Definition

Akute disseminierte Enzephalomyelitis

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Die akute disseminierte Enzephalomyelitis ist eine seltene, akut entzündliche Erkrankung des Zentralnervensystems, die häufig 1-4 Wochen nach einer Infektion auftritt.


Ätiologie

Akute disseminierte Enzephalomyelitis

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Die Ursachen der akuten disseminierten Enzephalomyelitis sind:

  • meist durch eine Virusinfektion ausgelöste Autoimmunerkrankung.
  • die vorangegangene Infektion kann nicht immer anamnestisch ermittelt werden
  • sehr selten kann die ADEM auch paravacciniös entstehen

Epidemiologie

Akute disseminierte Enzephalomyelitis

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Die akute disseminierte Enzephalomyelitis ist selten und betrifft meist Kinder und Jugendliche. Über dem 40. Lebensjahr ist die Erkrankung extrem selten.


Differentialdiagnosen

Akute disseminierte Enzephalomyelitis

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Anamnese

Akute disseminierte Enzephalomyelitis

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Bei der akuten disseminierten Enzephalomyelitis sind folgenden Informationen von Bedeutung:

  • vorangegangene Impfung?
  • Kopfschmerzen?
  • Fieber?
  • Nackensteifigkeit?

Diagnostik

Akute disseminierte Enzephalomyelitis

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Zur diagnostischen Abklärung der akuten disseminierten Enzephalomyelitis sind relevant:

  • MRT: charakteristische, wenn auch nicht beweisende Veränderungen auffindbar: multifokale Läsionen im Kleinhirn, Balken oder der Brücke, die im T2- Bild hyperintens sind, und typischerweise Kontrastmittel aufnehmen
  • die Kontrastmittelaufnahme ist wenige Tage nach Kortison- Behandlung nicht mehr nachweisbar
  • die Veränderungen im MRT sind ausgedehnter und stärker symmetrisch als bei Multipler Sklerose
  • Liquor: meist mononukleäre Pleozytose mit bis zu einigen 100 Zellen pro μl, ein erhöhtes Eiweiß und oligoklonale Banden
  • serologische Tests und molekularbiologische Untersuchungen auf verschiedene Viren sind praktisch immer negativ
  • manchmal gelingt der Anstieg eines IgG Titer-Anstiegs bei Kontrollpunktion

Klinik

Akute disseminierte Enzephalomyelitis

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Die akute disseminierte Enzephalomyelitis kann eine oder mehrere Symptome zeigen:

  • Hirnstamm oder zerebelläre Funktionsstörungen
  • Myelitis transversa
  • Hirnnervenausfälle
  • Kopfschmerzen
  • Fieber
  • Nackensteifigkeit
  • Übelkeit
  • Erbrechen

Therapie

Akute disseminierte Enzephalomyelitis

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Die therapeutischen Möglichkeiten der akuten disseminierten Enzephalomyelitis umfassen folgendes:

  • Methylprednisolon 1000-2000mg / Tag über 3- 5 Tage
  • eine ausschleichende Behandlung ( 5 Tage 100mg, weitere 5 Tage 80mg usw.) wird oft empfohlen
  • bei ausgedehnten Hirnstammläsionen kann Beatmung und intensivmedizinische Behandlung notwendig werden -> man greift dann zu Cyclophosphamid 1 g.i.v ( wiederholt in Abständen von 4 Wochen)

Komplikationen

Akute disseminierte Enzephalomyelitis

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Komplikationen der akuten disseminierten Enzephalomyelitis sind:

  • Prognose insgesamt günstig, die meisten Patienten erholen sich vollständig, seltener kommt es zu einer Defektheilung
  • schwere Fälle können allerdings auch tödlich verlaufen

Zusatzhinweise

Akute disseminierte Enzephalomyelitis

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  • Übergänge zur multiplen Sklerose kommen häufig vor
  • oft ist nicht klar ob es sich um ADEM oder den Beginn einer multiplen Sklerose handelt

Literaturquellen

Akute disseminierte Enzephalomyelitis

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  • Poeck,Hacke, Neurologie, Springer Verlag
  • AWMF Leitlinie ADEM
  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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