Akustikusneurinom

Synonyme: Nervenscheidentumoren, vestibuläres Schwanomm

Definition

Akustikusneurinom

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Das Akustikusneurinom ist ein extraaxialer Hirntumor, der keine Metastasen bildet. Es geht vom vestibulären Anteil des VIII. Hirnnerven aus und wächst in den Kleinhirnbrückenwinkel.

Das Akustikusneurinom kann die Brücke nach seitwärts verdrängen, so dass dort sekundäre, ischämische Erweichungen entstehen. Das Kleinhirn wird nach oben und unten gedrückt, auch die benachbarten Hirnnerven werden geschädigt.


Ätiologie

Akustikusneurinom

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Ätiologische Daten zum Akustikusneurinom:

Risikofaktoren: [1]

  • Die meisten Patienten mit einem Akustikusneurinom haben keine Risikofaktoren.
  • Hohe Belastung mit ionisierenden Strahlungen ist ein definitiver Risikofaktor.
  • Bilaterale Akustikusneurinome sind in der Regel assoziiert mit Neurofibromatose Type II → Tumorsuppressorgen Mutation (Merlin/Schwannomin)

Epidemiologie

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Zur Epidemiologie des Akustikusneurinoms liegt folgendes vor: [2]

  • Inzidenz: 2:10.000
  • Verhältnis: Männer:Frauen 1:1
  • Altersgipfel: 50-60 Jahre
  • Finden sich am häufigsten am VIII. Hirnnerven
  • in 2,5% der Fälle sind sie doppelseitig, besonders bei Neurofibromatose Typ 2

Differentialdiagnosen

Akustikusneurinom

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Anamnese

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Beim Akustikusneurinom sind folgende Symptome charakteristisch: [1]

  • einseitige Hörstörungen? (90%)
  • Tinnitus? (60%)
  • im Hinterkopf lokalisierte Kopfschmerzen?? (60%)
  • Gleichgewichtsstörungen/ rotierender Schwindel? (40%)
  • Gesichtsmuskellähmung? (20%)
  • Gesichtsmuskelschwäche? (10%)
  • Sprachproblematik?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Akustikusneurinoms sind relevant:

  • otologisch besteht im Anfangsstadium eine vestibuläre Untererregbarkeit, später wird das Labyrinth unerregbar
  • Hörbefund ist durch pankochleäre Innenohrschwerhörigkeit mit meist fehlendem Lautheitsausgleich (Recruitment) gekennzeichnet
  • falls das Recruitment positiv ist, beruht dies auf sekundärer Haarzellschädigung infolge Stauung oder Mangeldurchblutung
  • durch die BAEP (brainstem acustic evoked potential) ist Unterscheidung zwischen kochleärer und retrokochleärer Hörstörung möglich
  • CT: einseitige Erweiterung des Porus acusticus internus, manchmal auch Destruktion der Spitze des Felsenbeins erkennbar
  • MRT: zeigt zuverlässig die intrakanalikulären und Kleinhirnbrückenwinkel- Portionen der Neurinome
  • Schwannome reichern homogen Kontrastmittel im CT und MRT an
  • EMG : frühzeitig findet sich eine Denervierungsaktivität der  mimischen Muskeln, sowie eine einseitige efferente Veränderung beim Blinkreflex
  • bei großen Tumoren ist das Eiweiß im Liquor stark erhöht

Klinik

Akustikusneurinom

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Das Akustikusneurinom kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Vestibuläre Reizsymptome treten als unsystematischer Schwindel, gelegentlich mit Abweichen oder Fallneigung zur Seite des Herdes aus
  • im Anfangsstadium überwiegt der periphere Vestibularisausfall mit gleichseitiger kalorischer Unter - oder Unerregbarkeit des Labyrinths und nach kontralateral gerichtetem Spontannystagmus
  • in 95 % der Fälle findet sich ein pathologischer Nystagmus
  • im fortgeschrittenem Stadium, wenn die Brücke geschädigt ist, treten Blickrichtungsnystagmus, optokinetische Störungen und richtungswechselnder Lagennystagmus hinzu
  • Druck auf den N. trigeminus führt zu Missempfindungen im Versorgungsgebiet des 2. und 1. Astes, später zu Hypästhesie
  • Kornealreflex erlischt frühzeitig
  • Kopfschmerzen sind anfangs im Hinterkopf lokalisiert, später diffus

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten des Akustikusneurinoms umfassen folgendes:

Es gibt 3 Möglichkeiten der Behandlung:

1. Konservative Behandlung

  • halbjährige MRT Kontrollen

Folgende Patienten sollten diese Option erwägen:

  • Ältere Patienten
  • Patienten mit kleinem Tumor und guten Höreigenschaften
  • Keine weiteren Komplikationen
  • Kein signifikantes Tumorwachstum
  • Keine Neurofibromatose Type II
  • nur 15-40% dieser Patienten brauchen letztendlich doch eine OP. [3]

2. Stereotaktische Strahlentherapie: [5]

  • mit Hilfe von GammaKnife, CyberKnife, BrainLAB
  • Das Tumorwachstum ist gehemmt durch eine obliterative Endarteritis der versorgenden Gefäße.
  • Strahlentherapie führt zu DNS-Strangbruch in den Tumorzellen.
  • Es gibt jedoch auch strahlenresistente Akustikusneurinome. [4]

3. Chirurgischer Eingriff: [6,7]

  • OP wird von subokzipital her vorgenommen
  • nur durch Frühoperationen können N. facialis und der N. statoacusticus erhalten werden

Es gibt folgende operative Möglichkeiten:

  • Retrosigmoidaler Operation
  • Translabyrinthären Operation
  • Transkranielle Operation
  • intrakanalikuläre Tumoren, die zu einem Hörverlust geführt haben, werden durch das Innenohr HNO- chirurgisch (translabyrinthär) operiert.
  • im Kleinhirnbrückelwinkel gelegene Tumore werden transkraniell operiert -> erhalten des Restgehörs ist Ziel dieser OP, dennoch kommt es bei den meisten Patienten zu postoperativen Hörverlust

Komplikationen

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Mögliche Komplikationen des Akustikusneurinoms sind:

  • postoperativer Hörverlust
  • operative Schädigungen des N. facialis
  • da der Gleichgewichtsnerv durchtrennt wird kommt es fast immer zu Schwindel (meist vorübergehend, aber manchmal dauerhaft)
  • Selten: Krampfanfälle, oder Ausfall von anderen Hirnfunktionen

Zusatzhinweise

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  • Prophylaxe ist (noch) nicht bekannt

Literaturquellen

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  1. (2000) - Rosenberg SI. Natural history of acoustic neuromas. Laryngoscope. Apr ;110(4):497-508.
  2. (2005) - Lin D, Hegarty JL, Fischbein NJ, et al. The prevalence of "incidental" acoustic neuroma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. Mar ;131(3):241-4.
  3. (1994) - Telian SA. Management of the small acoustic neuroma: a decision analysis. Am J Otol. May ;15(3):358-65.
  4. (2008) - Hansen MR, Clark JJ, Gantz BJ, et al. Effects of ErbB2 signaling on the response of vestibular schwannoma cells to gamma irradiation. Laryngoscope. Jun ; 118(6):1023-30.
  5. (2006) - Combs SE, Thilmann C, Debus J, et al. Long-term outcome of stereotactic radiosurgery (SRS) in patients with acoustic neuromas. Int J Radiat Oncol Biol Phys. Apr 1 ;64(5):1341-7.
  6. (1992) - Jackler RK, Pitts LH. Selection of surgical approach to acoustic neuroma. Otolaryngol Clin North Am. Apr ;25(2):361-87.
  7. (2005) - Isaacson B, Kileny PR, El-Kashlan HK. Prediction of long-term facial nerve outcomes with intraoperative nerve monitoring. Otol Neurotol. Mar ;26(2):270-3.
  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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