Aktinische Prurigo

Synonyme: hereditäre polymorphe Lichtdermatose, familiäre aktinische Prurigo, Solar Prurigo

Definition

Aktinische Prurigo

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Die aktinische Prurigo stellt eine seltene, idiopathische Photodermatose mit Auslösung pruriginöser Hautveränderungen im Bereich der lichtexponierten Areale dar.


Ätiologie

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  • Die Ätiologie der aktinischen Prurigo ist noch ungeklärt.
  • Bei den Patienten beobachtet man oft Überempfindlichkeit im UVA-Bereich, seltener eine UVB-Sensibilität.
  • Der Photomechanismus ist weitgehend unbekannt.

Epidemiologie

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  • Die aktinische Prurigo ist eine seltene idiopathische Photodermatose.
  • Der Beginn der aktinischen Prurigo liegt in der Kindheit, bei mehr als 80 % der Patienten vor dem 10. Lebensjahr.
  • Überwiegend sind Frauen (2-4:1) betroffen.
  • Etwa 50 % der Patienten besitzen eine atopische Diathese.
  • Eine familiäre Variante kommt bei Indianern in Nord- und Lateinamerika vor (hereditäre polymorphe Prurigo, familiäre aktinische Prurigo).

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der aktinischen Prurigo sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
  • Lokalisation der Effloreszenzen?
  • Was für Beschwerden? Fieber? Juckreiz? Allgemeinsymptomatik? Lichtempfindlichkeit?
  • Verlauf? 
  • Allergien?
  • Erkrankungen bei den Angehörigen?
  • Medikamenteneinnahme? 


Diagnostik

Aktinische Prurigo

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Zur diagnostischen Abklärung der aktinischen Prurigo sind relevant:

  • Anamnese
  • Klinisches Bild: pruriginöser Aspekt, starke Lichtempfindlichkeit, typischer Verlauf
  • Histopathologie: papulöse oder plaqueartige Herde zeigen diskrete Akanthose, Exophytose und Spongiose in der Epidermis sowie ein lymphohistiozytäres, perivaskuläres Infiltrat in der Dermis, gelegentlich mit eosinophilen Granulozyten

Klinik

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Die aktinische Prurigo charakterisiert sich durch folgende Merkmale:

  • Lokalisation: chronisch lichtexponierte Areale: Gesicht (zentrofazial), Ohren, Nacken, Unterarme und Handrücken
  • Klinisches Bild:

- unmittelbar nach Sonnenexposition Entwicklung einer urtikariellen Frühphase. Diese wandelt sich langsam in eine persistierende ekzematöse Reaktion um

- anschließend Bildung von typischen pruriginösen Hautveränderungen (wie lichenifizierte Herde, polsterartige Infiltrationen, Prurigoknötchen) in den lichtexponierten Arealen sowie auch Streureaktion

- häufig begleitende Konjunktivitis und Cheilitis

- meist ganzjährlicher Verlauf mit Verschlechterung im Sommer

- es gibt leichte, schwere und sehr schwere Fälle, die mit Fieber und reduziertem Allgemeinbefinden einhergehen können

  • Juckreiz ist das vorherrschende Symptom, die Lichtempfindlichkeit ist stark ausgeprägt

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der aktinischen Prurigo umfassen folgendes:

  • externe Therapie:

- textiler Lichtschutz

- Anwendung von Lichtschutzmitteln mit physikalischer UV-Protektion

- lokale Kortikosteroide

  • Bestrahlungstherapie: PUVA-Therapie (Besserung der Symptomatik bei einem Teil der Patienten)
  • interne Therapie:

- Versuch mit Betacortin (z.B. Carotaben 50-200 mg/ Tag)

- bei schweren, therapieresistenten Fällen: immunsuppressive Behandlung mit Azathioprin 100 mg/ Tag oder mit Glukokortikoiden wie Prednisolon (z.B. Solu-Decortin H) 40-60 mg/ Tag

- Thalidomid 200 mg/ Tag (Off-Label-Use) scheint günstige Effekte zu bewirken


Komplikationen

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Zu den Komplikationen der aktinischen Prurigo liegt derzeit keine weitere Information vor.


Zusatzhinweise

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Zu der aktinischen Prurigo liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  • Peter Altmeyer (2005), Therapielexikon Dermatologie und Allergologie, Springer Verlag, 2. Auflage
  • Constantin E. Orfanos, Claus Garbe (2002), Therapie der Hautkrankheiten, Springer Verlag, 2. Auflage
  • Otto Braun-Falco, Helmut Heinrich Wolff (2005), Dermatologie und Venerologie, Springer Verlag, 5. Auflage
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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