Akromegalie

Synonyme: Hyperpituitarismus, Gigantismus

Definition

Akromegalie

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Akromegalie ist definiert als ausgeprägte Vergrößerung der Körperglieder.


Ätiologie

Akromegalie

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Die Akromegalie entsteht durch:

  • ein somatotropes Adenom des Hypophysenvorderlappens → Überproduktion von Wachstumshormon (=growth - Hormon bzw. Somatotropes Hormon)
  • selten maligne Tumoren, z.B. Karzinoide im Thorax oder Abdomen

Epidemiologie

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Die Epidemiologie der Akromegalie liest sich wie folgt:

  • Inzidenz: 0,3 : 100.000/Jahr
  • Krankheitsbeginn in der 4. oder 5. Lebensdekade

Differentialdiagnosen

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Anamnese

Akromegalie

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Folgende Fragen werden sind in der Anamnese der Akromegalie wichtig:

  • sind Schuhe, Handschuhe in den letzten Monaten/Jahren zu klein geworden?
  • sind Hüte zu klein geworden?
  • kann Patient den Ehering noch vom Finger abnehemen?
  • Gelenkschmerzen?
  • vermehrtes Schwitzen?
  • Probleme beim Sprechen/ Kauen?

Diagnostik

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Zur Diagnosestellung der Akromegalie dienen:

  • Suche nach Hypophysenadenom mittels CT, MRT
  • Hormonanalyse → Serum GH ist erhöht → mehrere Werte im Tagesprofil nötig, da pulsatile Ausschüttung des Hormons
  • fehlende Supprimierbarkeit der GH-Ausschüttung nach oralem Glucosetoleranztest
  • alterskorrigierter Wert für IGF-1 ist erhöht

Klinik

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Die Klinik der Akromegalie ist geprägt durch:

  • Veränderung der Physiognomie --> Vergröberung der Gesichtszüge, verdickte und faltige Gesichtshaut
  • Vergrößerung von Händen, Füßen, Schädel
  • Vergrößerung der inneren Organe ( Kardiomegalie, Splanchomegalie)
  • Vorwölbung der Stirn
  • Vergrößerung der Zunge und des Unterkiefers mit Auseinanderweichen der Zähne
  • Hyperhidrose
  • Gelenkschmerzen
  • Karpaltunnelsyndrom
  • Acanthosis nigricans
  • Obstruktion der oberen Atemwege mit Schlafapnoe
  • pathologische Glucosetoleranz

Therapie

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Therapiemöglichkeiten der Akromegalie sind:

  • operative Resektion des Adenoms
  • Strahlentherapie bei nicht vertragen oder nicht ansprechen medikamentöser Therapie
  • Medikamente: zur präoperativen Verkleinerung eines Adenoms, wenn OP nicht indiziert ist oder bei plötzlicher Verschlechterung der Symptome
  1. Dopaminagonisten: Lisurid (Dopergin): 1.Tag 1x0,1 mg, 2.Tag 2x0,1 mg, 3. Tag 3x0,1 mg, ggf Steigerung auf max 2 mg/d
  2. Somatostatinanaloga: Octreoid (Sandostatin) Anfangsdosierung 0,05 mg in Intervallen von 8-12h, individuelle Dosisanpassung, max. Dosis 1,5 mg
  3. GH-Rezeptor- Antagonisten: Pegvisamit (Somavert) tägliche s.c.-Injektion

Komplikationen

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Komplikationen der Akromegalie sind:

  • vermehrte kardio- und zerebrovaskluäre Komplikationen
  • vermehrt Mamma- und Kolonkarzinome
  • Hypertonie
  • Diabetes mellitus

Zusatzhinweise

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Unbehandelt sinkt die Lebenserwartung durch eine Akromegalie aufgrund der vaskulären Komplikationen um etwa 10 Jahre .


Literaturquellen

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  1. Herold G.(2009)-Innere Medizin-
  2. Dietel M., Dudenhausen J., Suttorp N (2003) -Harrison Innere Medizin- ABW Wisschenschaftsverlag, Berlin
  3. Karow T, Lang-Roth R. (2008)- Allgemeine und spezielle Pharmakologie und Toxikologie
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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