Akrokeratoelastoidosen

Definition

Akrokeratoelastoidosen

Als Akrokeratoelastoidose bezeichnet man die Bildung von hyperkeratotisches Papeln und Plaques an den Rändern von Palmae und Plantae.

Ätiologie

Akrokeratoelastoidosen

• In einigen Fällen wird die Akrokeratoelastoidose autosomal dominat vererbt [1, 3]
• In einigen Fällen tritt die Akrokeratoelastoidose sporadisch auf [4]
• Als Ursache ist eine chronische Sonnenschädigung sehr wahrscheinlich [1]

Epidemiologie

Akrokeratoelastoidosen

• Die Akrokeratoelastoidose wurde das erste Mal in Südamerika beschrieben und kommt dort auch gehäuft vor [1]
• Sie beginnt meist im Kindes- oder frühen Jugendalter [3]

Differentialdiagnosen

Akrokeratoelastoidosen

• Primäre Hyperhidrose
• Porokeratosis Mibelli
• Epidermolytische Ichthyosen
• Dyshidrose
• Verrucae vulgares
• Verrucae planae juveniles
• Verrucae planae juveniles

Anamnese

Akrokeratoelastoidosen

Bei der Anamnese der Akrokeratoelastoidose sind folgende Fragen von Bedeutung:

• Seit wann bestehen die Hautveränderungen?
• Sind die Hautveränderungen auf Hände und Füße begrenzt?
• Haben die Hautveränderungen sich verändert?
• Gibt es Familienmitglieder mit ähnlichen Erscheinungen?
• Gehen sie oft ungeschützt in die Sonne?

Diagnostik

Akrokeratoelastoidosen

Die Diagnose Akrokeratolelastoidose lässt sich durch die typische Klinik und histologisch stellen.

Histopathologie:

• deutliche Verminderung elastischer Fasern in der Dermis
• Hyperkeratose
• Epidermale Hypertrophie

Klinik

Akrokeratoelastoidosen

Die Klinik der Akrokeratoelastoidose stellt sich folgendermaßen dar:

• weißlich bis gelbliche konfluierende Plaques am Rand von Palmae und Plantae bestehend aus ca 3 mm durchmessenden Papeln
• hyperkeratotische Oberfläche
• manchmal genabelt oder warzenähnlich
• meist asymptomatisch

Die Sonderform Keratoelastoidosis marginalis zeigt eine Tendenz zur Verkalkung

Therapie

Akrokeratoelastoidosen

Eine Therapie der Akrokeratoelastoidose ist zur Zeit nicht möglich, eventuell kann der Einsatz topischer Keratolytika wie Acetylsäure erwogen werden.

Komplikationen

Akrokeratoelastoidosen

Zu den Komplikationen der Akrokeratoelastoidose liegen zur Zeit keine Informationen vor.

Zusatzhinweise

Akrokeratoelastoidosen

Zur Akrokeratoelastoidose liegen zur Zeit keine Zusatzhinweise vor

Literaturquellen

Akrokeratoelastoidosen

1. (2005) Braun-Falco O, – Dermatologie und Venerologie – Springer
2. (2010) Sterry W., Burgdorf W., Paus R. - Checkliste Dermatologie - Thieme
3. (1983) Greiner J., Krüger J., Palden L., Jung EG, Vogel F., - A linkage study of acrokeratoelastoidosis. Possible mapping to chromosome 2 - Human Genetics, Volume 63, Number 3, 222-227
4. (2002) Weimin Hu, Cook TF, Vicki GJ., Glaser DA., - Acrokeratoelastoidosis - Pediatric Dermatology, Volume 19, Issue 4, pages 320-322