Akrokeratoelastoidosen

Synonyme: Akrokeratoelastoidosis Costa

Definition

Akrokeratoelastoidosen

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Als Akrokeratoelastoidose bezeichnet man die Bildung von hyperkeratotisches Papeln und Plaques an den Rändern von Palmae und Plantae.


Ätiologie

Akrokeratoelastoidosen

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  • In einigen Fällen wird die Akrokeratoelastoidose autosomal dominat vererbt [1, 3]
  • In einigen Fällen tritt die Akrokeratoelastoidose sporadisch auf [4]
  • Als Ursache ist eine chronische Sonnenschädigung sehr wahrscheinlich [1]

Epidemiologie

Akrokeratoelastoidosen

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  • Die Akrokeratoelastoidose wurde das erste Mal in Südamerika beschrieben und kommt dort auch gehäuft vor [1]
  • Sie beginnt meist im Kindes- oder frühen Jugendalter [3]

Differentialdiagnosen

Akrokeratoelastoidosen

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Anamnese

Akrokeratoelastoidosen

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Bei der Anamnese der Akrokeratoelastoidose sind folgende Fragen von Bedeutung:

  • Seit wann bestehen die Hautveränderungen?
  • Sind die Hautveränderungen auf Hände und Füße begrenzt?
  • Haben die Hautveränderungen sich verändert?
  • Gibt es Familienmitglieder mit ähnlichen Erscheinungen?
  • Gehen sie oft ungeschützt in die Sonne?

Diagnostik

Akrokeratoelastoidosen

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Die Diagnose Akrokeratolelastoidose lässt sich durch die typische Klinik und histologisch stellen.

Histopathologie:

  • deutliche Verminderung elastischer Fasern in der Dermis
  • Hyperkeratose
  • Epidermale Hypertrophie

Klinik

Akrokeratoelastoidosen

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Die Klinik der Akrokeratoelastoidose stellt sich folgendermaßen dar:

  • weißlich bis gelbliche konfluierende Plaques am Rand von Palmae und Plantae bestehend aus ca 3 mm durchmessenden Papeln
  • hyperkeratotische Oberfläche
  • manchmal genabelt oder warzenähnlich
  • meist asymptomatisch

Die Sonderform Keratoelastoidosis marginalis zeigt eine Tendenz zur Verkalkung


Therapie

Akrokeratoelastoidosen

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Eine Therapie der Akrokeratoelastoidose ist zur Zeit nicht möglich, eventuell kann der Einsatz topischer Keratolytika wie Acetylsäure erwogen werden.


Komplikationen

Akrokeratoelastoidosen

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Zu den Komplikationen der Akrokeratoelastoidose liegen zur Zeit keine Informationen vor.


Zusatzhinweise

Akrokeratoelastoidosen

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Zur Akrokeratoelastoidose liegen zur Zeit keine Zusatzhinweise vor


Literaturquellen

Akrokeratoelastoidosen

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  1. (2005) Braun-Falco O, – Dermatologie und Venerologie – Springer
  2. (2010) Sterry W., Burgdorf W., Paus R. - Checkliste Dermatologie - Thieme
  3. (1983) Greiner J., Krüger J., Palden L., Jung EG, Vogel F., - A linkage study of acrokeratoelastoidosis. Possible mapping to chromosome 2 - Human Genetics, Volume 63, Number 3, 222-227
  4. (2002) Weimin Hu, Cook TF, Vicki GJ., Glaser DA., - Acrokeratoelastoidosis - Pediatric Dermatology, Volume 19, Issue 4, pages 320-322

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