Akroangiodermatitis

Synonyme: Pseudo Kaposi-Sarkom, Akroangiodermatitis Mali

Definition

Akroangiodermatitis

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Die Akroangiodermatitis stellt vaskuläre Läsionen bei chronisch-venöser Insuffizienz, arteriovenösen Shunts und kongenitalen Maldeformationssyndromen der Gefäße dar.


Ätiologie

Akroangiodermatitis

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Die Ursachen der Akroangiodermatitis sind:

  • chronisch venöse Stase
  • Veneninsuffinzienz
  • arteriovenöse Shunts
  • vaskuläre Malformationen
  • Traumen oder iatrogene Interventionen, z.B. Dialyse-Shunts
  • neurologische Störungen, Paresen
  • Amputationen
  • Adipositas
  • Klippel-Trenaunay-Syndrom
  • Stewart-Bluefarb-Syndrom

Epidemiologie

Akroangiodermatitis

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Geschlechtsverhältnis: w : m = 9 : 1

Da die Akroangiodermatitis in der Regel mit einer chronisch-venösen Insuffizienz einhergeht liegt das Manifestationsalter im späten Erwachsenenalter [7]

Das Klippel-Trenaunay-Syndrom und das Stewart-Bluefarb-Syndrom sind kongenitale Erkrankungen, bei denen sich die Akroangiodermatitis schon im Kindes- bzw frühen Erwachsenenalter zeigt.


Differentialdiagnosen

Akroangiodermatitis

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Anamnese

Akroangiodermatitis

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Bei der Akroangiodermatitis sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Wann ist die Hautveränderung erschienen?
  • Vorher gestoßen?
  • Lokalisation der Hautläsionen?
  • Ist die Haut dünner geworden? (Hautatrophie?)
  • Hat sich der Befund ausgebreitet? Verlauf?
  • Was für Beschwerden?  
  • Frühere Hauterkrankungen?
  • Dialyse-Shunts?
  • Amputationen?
  • Bekannte Grunderkrankungen? 
  • Erkrankungen bei Angehörigen?
  • Medikamenteneinnahme?

Diagnostik

Akroangiodermatitis

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Zur diagnostischen Abklärung der Akroangiodermatitis sind relevant:

HIV-Test zum Ausschluß eines HIV assoziierten Kaposi-Sarkoms

PCR auf HHV-8 aus den Läsionen zum Ausschluß eines Kaposi-Sarkoms [8]

Duplex- und Farbduplex-Sonographie zur Darstellung der tiefen Beinvenen und Diagnose einer chronisch-venösen Insuffizienz

Anamnese

Klinisches Bild

Probeexzision/Histopathologie der Akroangiodermatitis:

  • Zeichen einer Stauungsdermatitis obere Dermis
  • Fibrotische Veränderungen und multiple Kapillaren in oberer Dermis (bei Stewart-Blufarb-Syndrom in der gesamten Dermis)
  • Hämosiderinablagerungen in schon länger bestehenden Läsionen
  • reaktive Spindelzellproliferation
  • fleckförmige lymphozytäre Infiltrate
  • Spindelzellen sind CD34 negativ (Kaposi: positiv) [8]

Klinik

Akroangiodermatitis

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Die Akroangiodermatitis charakterisiert sich durch folgende Merkmale:

Morphe:

  • scharf begrenzte bandförmige, leicht erhabende Infiltrate
  • rot-livide bis bräunlich-schwarz
  • Papeln und Plaques
  • u.U. großflächig konfluierend unter Ausbildung von Ulzerationen

Lokalisation:

  • seitlicher Fuß (Zehen I und II), Fußrücken
  • selten: Knöchel, distales Schienbein
  • Amputationsstumpf
  • bei zugrundeliegender chronisch venöser Insuffizienz bilateral, bei kongenitalen Syndromen zumeist unilateral

Begleitsymptome bei chronisch venöser Insuffizienz:

  • Ödeme
  • Purpura jaune d'ocre
  • Varizen
  • Corona phlebectatica paraplantaris

Therapie

Akroangiodermatitis

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Akroangiodermatitis umfassen folgendes:

  • Kompressionsverbände, Kompressionsstrümpfe
  • lokal Glucocorticosteroide bei noch nicht lange bestehenden Veränderungen
  • lokale Wundpflege

Komplikationen

Akroangiodermatitis

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Zu den Komplikationen der Akroangiodermatitis zählen:

  • Ulzerationen
  • Superinfektionen

Zusatzhinweise

Akroangiodermatitis

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Zu der Akroangiodermatitis liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Akroangiodermatitis

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  1. (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  2. (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  3. (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  4. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  5. (2010) Sterry W., Burgdorf W., Paus R. - Checkliste Dermatologie - Thieme
  6. (2002) Altmeyer P., Dirschka Th., Hartwig R. - Klinikleitfaden Dermatologie - Urban & Fischer
  7. (2002) Brenner S,Martinez de Morentin E. - What's new in pseudo-Kaposi's sarcoma - Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology, Volume 15, Issue 15,  pages 382–384
  8. (1999) Krengel S, Goerdt S., et al.: Kaposiforme, HHV-8-negative Acroangiodermatitis bei chronisch-venöser-Insuffizienz - Hautarzt· 50:208–213  Springer-Verlag 1999

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