Adenoid-zystisches Karzinom des Oropharynx

Definition

Adenoid-zystisches Karzinom des Oropharynx

Das Adenoidzystische Karzinom ist ein hochmaligner Tumer der Speicheldrüsen.  Er zeichnet sich durch seinen scheinbar benignen, langsamen Verlauf aus, kann jedoch auch foudroyant (blitzartig) mit hämatogener Metastasierung (Lunge, Skelett und Gehirn) progredieren. [3]  

Ätiologie

Adenoid-zystisches Karzinom des Oropharynx

Das Adenoidzystische Karzinom leitet sich vom Drüsengewebe ab, man kann zwei histologische Typen unterscheiden:

• hochdifferenzierter glandulärer Typ: kleine mit mukoidem Material gefüllte Hohlräume werden von kubischen Tumorzellen begrenzt. [3]
• solider Typ: vereinzelter Einschluss von kribriformen Arealen, insgesamt weniger differenziert.[3]

Epidemiologie

Adenoid-zystisches Karzinom des Oropharynx

Das Adenoidzystische Karzinom ist neben dem Mukoepidermoidkarzinom das häufigste Malignom der Speicheldrüsen (ca. 15-20%)

• Männer sind häufiger betroffen als Frauen
• alle Altersgruppen sind betroffen
• zu 70% in den kleinen Speicheldrüsen lokalisiert (Gaumen) [2,3]

Differentialdiagnosen

Adenoid-zystisches Karzinom des Oropharynx

• Mucoepidermoidtumor
• Karzinom im pleomorphen Adenom
• Azinuszelltumor
• Zystadenolymphom
• Pleomorphes Adenom der Speicheldrüsen

Anamnese

Adenoid-zystisches Karzinom des Oropharynx

Beim Verdacht auf ein Adenoidzystisches Karzinom sollte nach folgendes gefragt werden:

• Schmerzen in Bereichen des Gesichts?
• Auffälligkeiten in der Mundhöhle oder der Wange? Wenn ja seit wann?
• Probleme beim Atmen?
• Konzentrationsprobleme?
• Knochenbrüche in letzter Zeit?

Diagnostik

Adenoid-zystisches Karzinom des Oropharynx

Diagnostik beim Adenoidzystischen Karzinom:

• Inspektion
• Palpation (kaum abgrenzbar)
• MRT (auch Abklärung von Hirnmetastasen)
• CT (vor allem Metastasenabklärung von Lunge und Skelett) [3,4]

Klinik

Adenoid-zystisches Karzinom des Oropharynx

Das Adenoidzystische Karzinom kann folgende Symptome verursachen:

• Schmerzen im Bereich des N. auricularis magnus
• Fazialisparese
• Klinik von Fernmetastasen in Lunge, Skelett und Gehirn [3,4]

Therapie

Adenoid-zystisches Karzinom des Oropharynx

Das Adenoidzystische Karzinom ist nur gering strahlensensibel. [4]

Eine radikale operative Therapie ist in jedem Fall, wegen dem frühen Vorliegen von Fernmetastasen, eine Einzelfallentscheidung. Oft wachsen diese jedoch nur sehr langsam, sodass eine Operation indiziert sein kann. [3]

Komplikationen

Adenoid-zystisches Karzinom des Oropharynx

Komplikationen des Adenoidzystischem Karzinoms:

• Fernmetastasen
• perineurale Ausbreitung mit Nerveninfiltration und Lähmungen (vor allem Fazialisparese) [3,4]

Zusatzhinweise

Adenoid-zystisches Karzinom des Oropharynx

• Das Adenoidzystische Karzinom weist ein perineurales und perivaskuläres Wachstum auf.
• Frühe hämatogene Metastasierung (Lunge, Skelett und Gehirn)
• Langfristig hat es eine schlechte Prognose (10 Jahres Überlebensrate von 30%) [1,3,4]

Literaturquellen

Adenoid-zystisches Karzinom des Oropharynx

1. (2010) Ayadi K, Ayadi l, et al. - Adenoid cystic carcinoma of the parotid with facial nerve invasion - La Tunisie Medicale - 88(1)
2. (2009) de Oliveira F, Duarte E, Taveira C, Vencio E - Salivary Gland Tumor: A Review of 599 Cases in Brazilian Population - Head Neck Pathol. 3(4)
3. (2009) Reiß M - Facharztwissen HNO-Heilkunde - Springer, Heidelberg
4. (2008) Probst R, Grevers G, Iro H - Hals-Nasen-Ohrenheilkunde - Thieme, Stuttgart
5. (2007) von Boenninghaus HG, Lenarz, T - Hals-Nasen-Ohrenheilkunde - Springer, Berlin