Adenoid-zystisches Karzinom der Tränendrüse

Synonyme: Zylindrom, Tränendrüsenkarzinom, Tränendrüsen-Ca

Definition

Adenoid-zystisches Karzinom der Tränendrüse

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Das Adenoid-zystisches Karzinom ist ein hochgradig-bösartiger Tumor der Tränendrüse.

Histologische Klassifikation: [7]

  1. Kribriformer Typ (beste Prognose)
  2. Solider/ Basaloider Typ (schlechteste Prognose)
  3. Sklerosierender Typ
  4. Komedokarzinomatöser Typ
  5. Tubulärer Typ

Ätiologie

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Die Ätiogenese des Adenoid-zystischen Karzinom ist unklar.


Epidemiologie

Adenoid-zystisches Karzinom der Tränendrüse

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Epidemiologische Daten zum Adenoid-zystischen Karzinom: [7]

  • Altersgipfel: 40-50 Jahre
  • Altersspanne: 6-70 Jahre
  • Verhältnis: Männer : Frauen = 1 : 1
  • Häufigkeit des Adenoid-zystischen Karzinoms: Erwachsene > Kinder
  • Das Adenoid-zystische Karzinom macht 1,6% der Orbitatumore und 20-35% der primären epithelialen Tumore der Tränendrüse aus.

Differentialdiagnosen

Adenoid-zystisches Karzinom der Tränendrüse

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Anamnese

Adenoid-zystisches Karzinom der Tränendrüse

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Beim Adenoid-zystischen Karzinom sind folgende Informationen von Bedeutung: [4]

  • Knotige, schmerzhafte Struktur am oberen Rand des Auges?
  • Wachstumstendenz?
  • Schwellung?
  • Sieht der Betroffene Doppelbilder?
  • Verlagerung des Bulbus?
  • Veränderungen in der Lage des Auges?

Diagnostik

Adenoid-zystisches Karzinom der Tränendrüse

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Zur diagnostischen Abklärung des Adenoid-zystischen Karzinom sind relevant:

  • ophthamlologisch und neurologisch orientierte Untersuchung
  • Sonografie
  • MRT (Zur genauen Bestimmung der Lokalisation und des Infiltrationsverhaltens)

Klinik

Adenoid-zystisches Karzinom der Tränendrüse

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Das Adenoid-zystische Karzinom hat folgenden klinischen Verlauf: [4]

  • Zu Beginn kann ein schmerzhafter, äußerst schnell wachsender Tumor inspiziert werden.

Weiterer klinischer Verlauf:

  • unilateraler Exophthalmus, Proptose
  • Infiltration der naheliegenden Strukturen und ggf. knöcherne Destruktion
  • Metastasen (19-25%) → Lunge und Knochen [6]
  • Rezidive

Orbitaspitzen-Tumore können folgende Symptome auslösen: [5]

  • okuläre sympatische Paralyse, Proptose,
  • konjunktivale Chemosis
  • Orbitaspitzen-Syndrom (Lähmungen der Hirnnerven II (Zentralskotom, Gesichtsfelddefekte, Optikusatrophie), III, IV, V1 u. VI.)

Lokalisation:

  • Meist am superlateralen Rand der Glandula lacrimalis
  • Gelegentlich am medialen Rand der Glandula lacrimalis
  • Selten: Orbitaspitze

Therapie

Adenoid-zystisches Karzinom der Tränendrüse

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Adenoid-zystischen Karzinom umfassen folgendes:

Intraarterialle Chemotherapie [8]

  • präoperative intrarterielle Cisplatin-Injektion
  • + intravenöse Doxorubicin-Hydrochlorid-Infusion

Chirurgischer Eingriff: [7]

  • Orbitale Exenteration
  • + Entfernung der knöchernden Anteile der Fossa lacrimalis

Postoperative Strahlentherapie: [7]

  • Modalitäten: Teletherapie, Proton-Strahlentherapie, Brachytherapie
  • Dosis: 55-60 Gy

Komplikationen

Adenoid-zystisches Karzinom der Tränendrüse

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Beim Adenoid-zystischen Karzinom kommen folgende Komplikationen vor:

  • Visusminderung
  • lokale Infiltration in die Schädelbasis [3]
  • Rezidive
  • Metastasen [6]

Zusatzhinweise

Adenoid-zystisches Karzinom der Tränendrüse

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Prognose:

  • 5-Jahresüberlebensrate: < 50%
  • 10-Jahresüberlebensrate: 20%

Literaturquellen

Adenoid-zystisches Karzinom der Tränendrüse

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  1. (2003) - Sachsenweger, M - Duale Reihe Augenheilkunde - Thieme Verlag, Stuttgart (Seite 43)
  2. (2004) - Lang, GK  - Augenheilkunde - Thieme Verlag, Stuttgart (Seite 70)
  3. (2006) - Arsene D, Ardeleanu C, Dănăilă L. - Skull base tumor invading both cavernous sinuses. Adenoid cystic carcinoma mimicking a meningioma. - Rom J Morphol Embryol.;47(4):367-71.
  4. (2010) - Santos RR, Damasceno RW, de Pontes FS, Cursino SR, Nishiwaki-Dantas MC, Vital Filho J, Dantas PE. - Ten-year follow-up of a case series of primary epithelial neoplasms of the lacrimal gland: clinical features, surgical treatment and histopathological findings. - Arq Bras Oftalmol.Feb;73(1):33-9
  5. (2008) - Venkitaraman R, Madhavan J, Ramachandran K, Abraham E, Rajan B. - Primary Adenoid Cystic Carcinoma Presenting as an Orbital Apex Tumor. - Neuroophthalmology. ;32(1):27-32.
  6. (2006) - Zeidan BA, Abu Hilal M, Al-Gholmy M, El-Mahallawi H, Pearce NW, Primrose JN. - Adenoid Cystic Carcinoma of the lacrimal gland metastasising to the liver: report of a case. - World J Surg Oncol Sep 20;4:66
  7. (2011) - Bita Esmaeli - Ophthalmic Oncology - Springer, London
  8. (1998) - Meldrum ML, Tse DT, Benedetto P. - Neoadjuvant intracarotid chemotherapy for treatment of advanced adenocystic carcinoma of the lacrimal gland. - Arch Ophthalmol. Mar;116(3):315-21.
  9. (2008) Kanski J - Klinische Ophthalmologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer, Elsevier
  10. (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer Verlag, Berlin
  11. (2003) Sachsenweger M - Augenheilkunde - Thieme
  12. (2001) Augustin A - Augenheilkunde - Springer

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