Adenoid-zystisches Karzinom der Speicheldrüse

Synonyme: Speicheldrüsenkarzinom, Speicheldrüsenmalignom, Speicheldrüsen-Ca, veraltet: Zylindrom

Definition

Adenoid-zystisches Karzinom der Speicheldrüse

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Das adenoid-zystische Karzinom ist ein seltener epithelialer Tumor der kleinen und großen Speicheldrüsen und macht ca. 1% aller malignen Tumoren im oralen und maxillofaszialen Region aus.

Histologische Klassifikation: [1]

  1. Kribiformer Typ
  2. Solider/ Basaloider Typ
  3. Sklerosierender Typ
  4. Komedokarzinomatöser Typ
  5. Tubulärer Typ

Ätiologie

Adenoid-zystisches Karzinom der Speicheldrüse

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Zum adenoid-zystischem Karzinom sind keine ätiologischen Faktoren bekannt.


Epidemiologie

Adenoid-zystisches Karzinom der Speicheldrüse

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Epidemiologische Daten zum adenoid-zystischen Karzinom:

  • Altersgipfel: 50-60 Jahre
  • Verhältnis: Männer < Frauen

Differentialdiagnosen

Adenoid-zystisches Karzinom der Speicheldrüse

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Anamnese

Adenoid-zystisches Karzinom der Speicheldrüse

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Beim adenoid-zystischem Karzinom sind folgende Punkte von Bedeutung:

  • Schmerzen?
  • halbseitige Veränderungen des Gesichts (Fazialisparese)?
  • Wachstumstendenz?
  • Schwellung?


Anmerkung:

Schmerzen und Fazialisparese sind ein Hinweis auf Malignität


Diagnostik

Adenoid-zystisches Karzinom der Speicheldrüse

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Zur diagnostischen Abklärung des adenoid-zystischen Adenoms sind folgende Punkte relevant:

Inspektion:

  • Drüsenschwellung?
  • evtl. Hautrötung?
  • Inspektion der Mundhöhle:
  1. Vorwölbung?
  2. Tumordurchbruch?

Palpation:

  • Berührungsschmerz?
  • feste Konsistenz?
  • evtl. schlecht verschieblich
  • evtl. schlecht abgrenzbar

weitere Untersuchungen:

  • klinische Untersuchung der Hirnnerven VII, V, XII?
  • elektrophysiologische Untersuchung N. fazialis
  • Otoskopie: Tumoreinbruch?
  • Sonographie, CT, MRT: Tumorausbreitung
  • Feinnadelbiopsie

Abklärung der Fernmetastasen:

  • Röntgen Thorax
  • Sonographie Leber
  • evtl. Knochenszintigraphie

Klinik

Adenoid-zystisches Karzinom der Speicheldrüse

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Das adenoid-zystische Karzinom kann eines oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • in der Regel langsames Wachstum, aber auch foudroyante Verläufe möglich.
  • Verlauf nicht selten über 10-15 Jahre.
  • Ausbreitung vor allem entlang perineuraler oder perivaskulärer Straßen
  • Fazialisparese häufig

Lokalisation:

Metastasierung:

  • nicht selten hämatogene Metastasierung in
  1. Lunge
  2. Leber
  3. Knochen
  • Lymphogene Metastasierung eher selten.

Therapie

Adenoid-zystisches Karzinom der Speicheldrüse

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Beim adenoid-zystischen Karzinom gibt es folgende therapeutische Möglichkeiten:

Chirurgische Therapie:

  • Therapie der Wahl:
  • radikale Parotidektomie, d.h. einschließlich des N. fazialis.
  • bei ausgedehnten Tumoren evtl. radikaler Eingriff mit Entfernung von Nachbarstrukturen wie
  1. Os temporale
  2. Umgebende Muskulatur
  3. A. carotis
  • Schnellschnittdiagnostik von Stümpfen des verbliebenen N. facialis und daran Ausrichtung des weiteren Vorgehens.
  • Interposition eines Nervenimplantats (z.B. N. auricularis magnus) als Wiederherstellungsversuch der Fazialisfunktion
  • Entfernung evtl. vorhandener Metastasen
  • evtl. Neck-dissection

weitere Maßnahmen:

  • Radio- oder Chemotherapie wenig erfolgsversprechend.
  • Auf Keratitis nach OP achten
  • wegen hoher Rezidivgefahr regelmäßige Nachkontrollen.

Komplikationen

Adenoid-zystisches Karzinom der Speicheldrüse

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Beim adenoid-zystischen Karzinom können folgene Komplikationen auftreten:

  • Fazialisparese
  • Läsionen anderer Hirnneven
  • Rezidive
  • Metastasierung
  • letaler Ausgang

Zusatzhinweise

Adenoid-zystisches Karzinom der Speicheldrüse

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Das oft langsame Wachstum des adenoid-zystischen Karzinoms täuscht eine günstige Prognose vor. Aufgrund häufiger Rezidive ist die Prognose jedoch sehr ernst.

Prognose:

  • 5-Jahres-Überlebensrate: 75-80%
  • 10-Jahres-Überlebensrate: 30%

Klassifikation des Adenoid-zellulären Karzinoms: [1]

  • Grad I → beste Prognose
  • Grad III → schlechteste Prognose

Grad

Histologie



1

Hauptsächlich tubulär, keine soliden Anteile



2

Hauptsächlich kribriforme Anteile.

solide Anteile <30%

3

Solide Anteile >30%






Literaturquellen

Adenoid-zystisches Karzinom der Speicheldrüse

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  1. (2009) - Seethala RR. - An update on grading of salivary gland carcinomas. - Head Neck Pathol. Mar;3(1):69-77.
  2. (2005) - Arnold/Ganzer: Checkliste Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. 4. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart.
  3. (1996) - Berghaus/Rettinger/Böhme: Duale Reihe Hals-Nasen-Ohrenheilkunde. Hippokrates Verlag, Stuttgart.
  4. (2008) - Probst/Grevers/Iro: Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. 3. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart. .
  5. (2008) Zener H - Praktische Therapie von HNO Krankheiten, Operationsprinzipien, konservative Therapie, Chemo- und Radiochemotherapie, Arzneimittel- und physikalische Therapie,Rehabilitation - Schattauer Verlag
  6. (2007) Boenninghaus H, Lenarz T - Hals-Nasen-Ohren Heilkinde - Springer Verlag
  7. (2003) Werner, Lippert - HNO-Heilkunde, Farbatlas zur Befunderhebung, Differenzialdiagnostik und Therapie - Schattauer
  8. (2001) Westhofen M - Hals-Nasen-Ohrenheilkunde systematisch - UNI-MED Verlag AG
  9. (1990) Ganz Herausgegeben - Lehrbuch Hals-Nasen-Ohren Heilkunde - Walter De Gruyter

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