Adenoid-zystisches Karzinom der Speicheldrüse

Definition

Adenoid-zystisches Karzinom der Speicheldrüse

Das adenoid-zystische Karzinom ist ein seltener epithelialer Tumor der kleinen und großen Speicheldrüsen und macht ca. 1% aller malignen Tumoren im oralen und maxillofaszialen Region aus.

Histologische Klassifikation: [1]

1. Kribiformer Typ
2. Solider/ Basaloider Typ
3. Sklerosierender Typ
4. Komedokarzinomatöser Typ
5. Tubulärer Typ

Ätiologie

Adenoid-zystisches Karzinom der Speicheldrüse

Zum adenoid-zystischem Karzinom sind keine ätiologischen Faktoren bekannt.

Epidemiologie

Adenoid-zystisches Karzinom der Speicheldrüse

Epidemiologische Daten zum adenoid-zystischen Karzinom:

• Altersgipfel: 50-60 Jahre
• Verhältnis: Männer < Frauen

Differentialdiagnosen

Adenoid-zystisches Karzinom der Speicheldrüse

• Wirbelsäulenmetastasen
• Azinuszellkarzinom
• Karzinom im pleomorphen Adenom
• Adenokarzinom
• Zystadenolymphom
• Pleomorphes Adenom der Speicheldrüsen
• Speichelgangadenom
• Mukoepidermoides Karzinom

Anamnese

Adenoid-zystisches Karzinom der Speicheldrüse

Beim adenoid-zystischem Karzinom sind folgende Punkte von Bedeutung:

• Schmerzen?
• halbseitige Veränderungen des Gesichts (Fazialisparese)?
• Wachstumstendenz?
• Schwellung?

Anmerkung:

Schmerzen und Fazialisparese sind ein Hinweis auf Malignität

Diagnostik

Adenoid-zystisches Karzinom der Speicheldrüse

Zur diagnostischen Abklärung des adenoid-zystischen Adenoms sind folgende Punkte relevant:

Inspektion:

• Drüsenschwellung?
• evtl. Hautrötung?
• Inspektion der Mundhöhle:

1. Vorwölbung?
2. Tumordurchbruch?

Palpation:

• Berührungsschmerz?
• feste Konsistenz?
• evtl. schlecht verschieblich
• evtl. schlecht abgrenzbar

weitere Untersuchungen:

• klinische Untersuchung der Hirnnerven VII, V, XII?
• elektrophysiologische Untersuchung N. fazialis
• Otoskopie: Tumoreinbruch?
• Sonographie, CT, MRT: Tumorausbreitung
• Feinnadelbiopsie

Abklärung der Fernmetastasen:

• Röntgen Thorax
• Sonographie Leber
• evtl. Knochenszintigraphie

Klinik

Adenoid-zystisches Karzinom der Speicheldrüse

Das adenoid-zystische Karzinom kann eines oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• in der Regel langsames Wachstum, aber auch foudroyante Verläufe möglich.
• Verlauf nicht selten über 10-15 Jahre.
• Ausbreitung vor allem entlang perineuraler oder perivaskulärer Straßen
• Fazialisparese häufig

Lokalisation:

Metastasierung:

• nicht selten hämatogene Metastasierung in

1. Lunge
2. Leber
3. Knochen

• Lymphogene Metastasierung eher selten.

Therapie

Adenoid-zystisches Karzinom der Speicheldrüse

Beim adenoid-zystischen Karzinom gibt es folgende therapeutische Möglichkeiten:

Chirurgische Therapie:

• Therapie der Wahl:
• radikale Parotidektomie, d.h. einschließlich des N. fazialis.
• bei ausgedehnten Tumoren evtl. radikaler Eingriff mit Entfernung von Nachbarstrukturen wie

1. Os temporale
2. Umgebende Muskulatur
3. A. carotis

• Schnellschnittdiagnostik von Stümpfen des verbliebenen N. facialis und daran Ausrichtung des weiteren Vorgehens.
• Interposition eines Nervenimplantats (z.B. N. auricularis magnus) als Wiederherstellungsversuch der Fazialisfunktion
• Entfernung evtl. vorhandener Metastasen
• evtl. Neck-dissection

weitere Maßnahmen:

• Radio- oder Chemotherapie wenig erfolgsversprechend.
• Auf Keratitis nach OP achten
• wegen hoher Rezidivgefahr regelmäßige Nachkontrollen.

Komplikationen

Adenoid-zystisches Karzinom der Speicheldrüse

Beim adenoid-zystischen Karzinom können folgene Komplikationen auftreten:

• Fazialisparese
• Läsionen anderer Hirnneven
• Rezidive
• Metastasierung
• letaler Ausgang

Zusatzhinweise

Adenoid-zystisches Karzinom der Speicheldrüse

Das oft langsame Wachstum des adenoid-zystischen Karzinoms täuscht eine günstige Prognose vor. Aufgrund häufiger Rezidive ist die Prognose jedoch sehr ernst.

Prognose:

• 5-Jahres-Überlebensrate: 75-80%
• 10-Jahres-Überlebensrate: 30%

Klassifikation des Adenoid-zellulären Karzinoms: [1]

• Grad I → beste Prognose
• Grad III → schlechteste Prognose

Literaturquellen

Adenoid-zystisches Karzinom der Speicheldrüse

1. (2009) - Seethala RR. - An update on grading of salivary gland carcinomas. - Head Neck Pathol. Mar;3(1):69-77.
2. (2005) - Arnold/Ganzer: Checkliste Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. 4. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart.
3. (1996) - Berghaus/Rettinger/Böhme: Duale Reihe Hals-Nasen-Ohrenheilkunde. Hippokrates Verlag, Stuttgart.
4. (2008) - Probst/Grevers/Iro: Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. 3. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart. .
5. (2008) Zener H - Praktische Therapie von HNO Krankheiten, Operationsprinzipien, konservative Therapie, Chemo- und Radiochemotherapie, Arzneimittel- und physikalische Therapie,Rehabilitation - Schattauer Verlag
6. (2007) Boenninghaus H, Lenarz T - Hals-Nasen-Ohren Heilkinde - Springer Verlag
7. (2003) Werner, Lippert - HNO-Heilkunde, Farbatlas zur Befunderhebung, Differenzialdiagnostik und Therapie - Schattauer
8. (2001) Westhofen M - Hals-Nasen-Ohrenheilkunde systematisch - UNI-MED Verlag AG
9. (1990) Ganz Herausgegeben - Lehrbuch Hals-Nasen-Ohren Heilkunde - Walter De Gruyter