Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien

Definition

Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien

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  • Das adenoid-zystische Karzinom (ACC) ist ein seltener, bösartiger Tumor der Lunge.
  • Es entpringt von den tracheobronchialen Drüsen
  • Charakterisch ist sein langsames und asymptomatisches Wachstum.
  • Es macht  25%-50% der primären Trachealtumoren aus.

Ätiologie

Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien

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Es liegen keine genaueren Angaben zur Ätiologie vor.

  • Zigarettenrauch ist bei dem adenoid-zystischen Karzinom kein Risikofaktor!

Epidemiologie

Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien

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  • 0.2% aller primären Lungentumore
  • Altersgipfel: 40-50 Jahre
  • Altersbereich: 18-82 Jahre
  • Es herrscht keine Predominanz für ein Geschlecht

Differentialdiagnosen

Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien

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Anamnese

Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien

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Für die Anamnese beim Verdacht auf ein adenoid-zystisches Karzinom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Husten?
  • Auswurf?
  • Luftnot?
  • Brustschmerz?
  • Blutiger Auswurf?
  • Raucher? Wie lage/wie viel (pack years)?

Diagnostik

Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien

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Zur diagnostischen Abklärung des adenoid-cystisches Karzinom sind relevant:

Labor: BSG, BB, γ-GT, LDH, AP, Elektrophorese, Natrium, Kalium, Calcium, evt. CEA, NSE

EKG, Echokardiographie

Lokalisationsdiagnostik:

  • Röntgen-Thorax in 2 Ebenen
  • CT-Thorax
  • PET-CT (zum Aufspüren eines evtl. bislang unbekannten Primärtumors- CUP- Syndrom)
  • endobronchialer Ultraschall (EBUS)

bioptisch-histologische Diagnostik:

  • Bronchoskopie
  • endosonographisch gesteuerte Feinnadelbiopsie mediastinaler Lymphknoten
  • videoassistierte Thorakoskopie und Mediastinoskopie
  • diagnostische Probethorakotomie (bei suspekten Befunden)

Diagnostik zum Ausschluss von Fernmetastasen:

  • Sono- Abdomen
  • CCT
  • Knochenszintigraphie
  • evt. CT- Abdomen
  • PET

präoperative Lungenfunktionsdiagnostik:

  • bei Lungenteilresektion muss FEV1 > 2,0l sein
  • Spiroergometrie: spezifische O2- Aufnahme sollte >25ml/min/kg liegen

vor Operation immer:

  • CCT
  • Beckenkammbiopsie
  • Mediastinoskopie

Vorsorgeuntersuchungen von Risikogruppen:

  • Sputumzytologie mit DNA- Zytometrie
  • Low dose Spiral-CT (Tumornachweis ab 2mm ø)

Klinik

Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien

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Das adenoid-zystische Karzinom präsentiert sich nach langsamen asymptomatischen Wachstum wie folgt:

  • im Frühstadium gibt es keine typischen Symptome
  • unspezifische Symptome: Husten, Dyspnoe, Throaxschmerz

im Spätstadium können folgende Symptome auftreten und sin meist Zeichen der Inoperabilität:

  • Hämoptyse
  • Rekurrensparese
  • Phrenikuslähmung
  • Pleuraexsudat
  • Einflusstauung

Wachstumsverhalten:

  • langsames Wachstum
  • wächst infiltrierend, bevorzugt entlang von Nervenbahnen
  • Metastasiert bevorzugt in , Leber, Knochen, ZNS (in 26%)
  • Regionale Lymphknoten Metastasen sind selten (<2%)

Therapie

Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien

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Wenn Operation möglich kurative chirurgische Therapie anstreben.

  • weiträumige Resektion eines Lungenabschnittes.
  • Anschließend Wiederherstellung der Kontinuität durch
  1. Reanastomose
  2. Transplantateinlage
  • Anschließend Radiotherapie/ 45-65 Gy/ 6-8 Wochen nach Resektion.

Alternativtherapie:

  • Wenn kurative OP nicht möglich, palliativer Chirurgischer/ Nd:YAG Lasertherapie Eingriff zur Sicherung der Atemwege
  • Anschließend Bestrahlung oder Brachytherapie
  • Alternativ alleinige Bestrahlung mit bis zu 60 Gray.
  • Evtl. Einlage eines Platzhalters zur Offenhaltung des Lumens

Komplikationen

Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien

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Mögliche Komplikationen des adenoid-zystischen Karzinom sind:

  • Luftnot
  • Rekurrensparese
  • Metastasierung
  • Letaler Ausgang.

Zusatzhinweise

Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien

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Die Prognose des bronchialen Adenoid - zystischen Karzinoms:

  • insgesamt schlecht, 10-Jahres-Überleben < 10%.
  • abhängig auch vom histologischem Typ.
  • am besten bei tubulären Typ
  • am zweitbesten bei kribriformen Typ
  • am schlechtesten beim undifferenzierten soliden Typ.

Literaturquellen

Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien

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  • Kitada et al. - Adenoid cystic carcinoma of the peripheral lung: a case report - World J Surg Oncol. 2010; 8: 74
  • Fauci, Braunwald, Kasper, Hauser, Longo, Jameson, Loscalzo(2008) - Harrison`s principles of internal medicine 17th - The McGraw-Hill Companies, Inc.
  • Derek Raghavan, Martin L. Brecher, David H. Johnson, Neal J. Meropol, et al. (12 Mai 2006) - Textbook of uncommon tumors- John Wiley & Sons
  • Thomas W. Shields, Joseph Locicero, Carolyn E. Reed, und Richard H. Feins (1 August 2009) - General Thoracic Surgery - von Lippincott Williams & Wilkins

Assoziierte Krankheitsbilder zu Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien

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