Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien
Definition
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien
- Das adenoid-zystische Karzinom (ACC) ist ein seltener, bösartiger Tumor der Lunge.
- Es entpringt von den tracheobronchialen Drüsen
- Charakterisch ist sein langsames und asymptomatisches Wachstum.
- Es macht 25%-50% der primären Trachealtumoren aus.
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien
Ätiologie
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien
Es liegen keine genaueren Angaben zur Ätiologie vor.
- Zigarettenrauch ist bei dem adenoid-zystischen Karzinom kein Risikofaktor!
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien Epidemiologie zu:
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien
Epidemiologie
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien
- 0.2% aller primären Lungentumore
- Altersgipfel: 40-50 Jahre
- Altersbereich: 18-82 Jahre
- Es herrscht keine Predominanz für ein Geschlecht
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien Differentialdiagnosen zu:
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien
Differentialdiagnosen
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien
- Kleinzellige Bronchialkarzinome
- Nicht-kleinzellige Bronchialkarzinome
- Lungentuberkulose
- Lungenmetastasen
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien Anamnese zu:
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien
Anamnese
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien
Für die Anamnese beim Verdacht auf ein adenoid-zystisches Karzinom sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Husten?
- Auswurf?
- Luftnot?
- Brustschmerz?
- Blutiger Auswurf?
- Raucher? Wie lage/wie viel (pack years)?
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien Diagnostik zu:
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien
Diagnostik
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien
Zur diagnostischen Abklärung des adenoid-cystisches Karzinom sind relevant:
Labor: BSG, BB, γ-GT, LDH, AP, Elektrophorese, Natrium, Kalium, Calcium, evt. CEA, NSE
EKG, Echokardiographie
Lokalisationsdiagnostik:
- Röntgen-Thorax in 2 Ebenen
- CT-Thorax
- PET-CT (zum Aufspüren eines evtl. bislang unbekannten Primärtumors- CUP- Syndrom)
- endobronchialer Ultraschall (EBUS)
bioptisch-histologische Diagnostik:
- Bronchoskopie
- endosonographisch gesteuerte Feinnadelbiopsie mediastinaler Lymphknoten
- videoassistierte Thorakoskopie und Mediastinoskopie
- diagnostische Probethorakotomie (bei suspekten Befunden)
Diagnostik zum Ausschluss von Fernmetastasen:
- Sono- Abdomen
- CCT
- Knochenszintigraphie
- evt. CT- Abdomen
- PET
präoperative Lungenfunktionsdiagnostik:
- bei Lungenteilresektion muss FEV1 > 2,0l sein
- Spiroergometrie: spezifische O2- Aufnahme sollte >25ml/min/kg liegen
vor Operation immer:
- CCT
- Beckenkammbiopsie
- Mediastinoskopie
Vorsorgeuntersuchungen von Risikogruppen:
- Sputumzytologie mit DNA- Zytometrie
- Low dose Spiral-CT (Tumornachweis ab 2mm ø)
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien Klinik zu:
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien
Klinik
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien
Das adenoid-zystische Karzinom präsentiert sich nach langsamen asymptomatischen Wachstum wie folgt:
- im Frühstadium gibt es keine typischen Symptome
- unspezifische Symptome: Husten, Dyspnoe, Throaxschmerz
im Spätstadium können folgende Symptome auftreten und sin meist Zeichen der Inoperabilität:
- Hämoptyse
- Rekurrensparese
- Phrenikuslähmung
- Pleuraexsudat
- Einflusstauung
Wachstumsverhalten:
- langsames Wachstum
- wächst infiltrierend, bevorzugt entlang von Nervenbahnen
- Metastasiert bevorzugt in , Leber, Knochen, ZNS (in 26%)
- Regionale Lymphknoten Metastasen sind selten (<2%)
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien Therapie zu:
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien
Therapie
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien
Wenn Operation möglich kurative chirurgische Therapie anstreben.
- weiträumige Resektion eines Lungenabschnittes.
- Anschließend Wiederherstellung der Kontinuität durch
- Reanastomose
- Transplantateinlage
- Anschließend Radiotherapie/ 45-65 Gy/ 6-8 Wochen nach Resektion.
Alternativtherapie:
- Wenn kurative OP nicht möglich, palliativer Chirurgischer/ Nd:YAG Lasertherapie Eingriff zur Sicherung der Atemwege
- Anschließend Bestrahlung oder Brachytherapie
- Alternativ alleinige Bestrahlung mit bis zu 60 Gray.
- Evtl. Einlage eines Platzhalters zur Offenhaltung des Lumens
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien Komplikationen zu:
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien
Komplikationen
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien
Mögliche Komplikationen des adenoid-zystischen Karzinom sind:
- Luftnot
- Rekurrensparese
- Metastasierung
- Letaler Ausgang.
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien Zusatzhinweise zu:
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien
Zusatzhinweise
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien
Die Prognose des bronchialen Adenoid - zystischen Karzinoms:
- insgesamt schlecht, 10-Jahres-Überleben < 10%.
- abhängig auch vom histologischem Typ.
- am besten bei tubulären Typ
- am zweitbesten bei kribriformen Typ
- am schlechtesten beim undifferenzierten soliden Typ.
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien Literaturquellen zu:
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien
Literaturquellen
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien
- Kitada et al. - Adenoid cystic carcinoma of the peripheral lung: a case report - World J Surg Oncol. 2010; 8: 74
- Fauci, Braunwald, Kasper, Hauser, Longo, Jameson, Loscalzo(2008) - Harrison`s principles of internal medicine 17th - The McGraw-Hill Companies, Inc.
- Derek Raghavan, Martin L. Brecher, David H. Johnson, Neal J. Meropol, et al. (12 Mai 2006) - Textbook of uncommon tumors- John Wiley & Sons
- Thomas W. Shields, Joseph Locicero, Carolyn E. Reed, und Richard H. Feins (1 August 2009) - General Thoracic Surgery - von Lippincott Williams & Wilkins
Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien
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Weiterführende Links
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