Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien

Definition

Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien

• Das adenoid-zystische Karzinom (ACC) ist ein seltener, bösartiger Tumor der Lunge.
• Es entpringt von den tracheobronchialen Drüsen
• Charakterisch ist sein langsames und asymptomatisches Wachstum.
• Es macht  25%-50% der primären Trachealtumoren aus.

Ätiologie

Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien

Es liegen keine genaueren Angaben zur Ätiologie vor.

• Zigarettenrauch ist bei dem adenoid-zystischen Karzinom kein Risikofaktor!

Epidemiologie

Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien

• 0.2% aller primären Lungentumore
• Altersgipfel: 40-50 Jahre
• Altersbereich: 18-82 Jahre
• Es herrscht keine Predominanz für ein Geschlecht

Differentialdiagnosen

Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien

• Kleinzellige Bronchialkarzinome
• Nicht-kleinzellige Bronchialkarzinome
• Lungentuberkulose
• Lungenmetastasen

Anamnese

Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien

Für die Anamnese beim Verdacht auf ein adenoid-zystisches Karzinom sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Husten?
• Auswurf?
• Luftnot?
• Brustschmerz?
• Blutiger Auswurf?
• Raucher? Wie lage/wie viel (pack years)?

Diagnostik

Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien

Zur diagnostischen Abklärung des adenoid-cystisches Karzinom sind relevant:

Labor: BSG, BB, γ-GT, LDH, AP, Elektrophorese, Natrium, Kalium, Calcium, evt. CEA, NSE

EKG, Echokardiographie

Lokalisationsdiagnostik:

• Röntgen-Thorax in 2 Ebenen
• CT-Thorax
  
• PET-CT (zum Aufspüren eines evtl. bislang unbekannten Primärtumors- CUP- Syndrom)
• endobronchialer Ultraschall (EBUS)

bioptisch-histologische Diagnostik:

• Bronchoskopie
• endosonographisch gesteuerte Feinnadelbiopsie mediastinaler Lymphknoten
• videoassistierte Thorakoskopie und Mediastinoskopie
• diagnostische Probethorakotomie (bei suspekten Befunden)

Diagnostik zum Ausschluss von Fernmetastasen:

• Sono- Abdomen
• CCT
• Knochenszintigraphie
• evt. CT- Abdomen
  
• PET

präoperative Lungenfunktionsdiagnostik:

• bei Lungenteilresektion muss FEV_{1 > 2,0l sein}
• Spiroergometrie: spezifische O₂- Aufnahme sollte >25ml/min/kg liegen

vor Operation immer:

• CCT
• Beckenkammbiopsie
• Mediastinoskopie

Vorsorgeuntersuchungen von Risikogruppen:

• Sputumzytologie mit DNA- Zytometrie
• Low dose Spiral-CT (Tumornachweis ab 2mm ø)

Klinik

Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien

Das adenoid-zystische Karzinom präsentiert sich nach langsamen asymptomatischen Wachstum wie folgt:

• im Frühstadium gibt es keine typischen Symptome
• unspezifische Symptome: Husten, Dyspnoe, Throaxschmerz

im Spätstadium können folgende Symptome auftreten und sin meist Zeichen der Inoperabilität:

• Hämoptyse
• Rekurrensparese
• Phrenikuslähmung
• Pleuraexsudat
• Einflusstauung

Wachstumsverhalten:

• langsames Wachstum
• wächst infiltrierend, bevorzugt entlang von Nervenbahnen
• Metastasiert bevorzugt in , Leber, Knochen, ZNS (in 26%)
• Regionale Lymphknoten Metastasen sind selten (<2%)

Therapie

Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien

Wenn Operation möglich kurative chirurgische Therapie anstreben.

• weiträumige Resektion eines Lungenabschnittes.
• Anschließend Wiederherstellung der Kontinuität durch

1. Reanastomose
2. Transplantateinlage

• Anschließend Radiotherapie/ 45-65 Gy/ 6-8 Wochen nach Resektion.

Alternativtherapie:

• Wenn kurative OP nicht möglich, palliativer Chirurgischer/ Nd:YAG Lasertherapie Eingriff zur Sicherung der Atemwege
• Anschließend Bestrahlung oder Brachytherapie
• Alternativ alleinige Bestrahlung mit bis zu 60 Gray.
• Evtl. Einlage eines Platzhalters zur Offenhaltung des Lumens

Komplikationen

Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien

Mögliche Komplikationen des adenoid-zystischen Karzinom sind:

• Luftnot
• Rekurrensparese
• Metastasierung
• Letaler Ausgang.

Zusatzhinweise

Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien

Die Prognose des bronchialen Adenoid - zystischen Karzinoms:

• insgesamt schlecht, 10-Jahres-Überleben < 10%.
• abhängig auch vom histologischem Typ.
• am besten bei tubulären Typ
• am zweitbesten bei kribriformen Typ
• am schlechtesten beim undifferenzierten soliden Typ.

Literaturquellen

Adenoid-zystisches Karzinom der Bronchien

• Kitada et al. - Adenoid cystic carcinoma of the peripheral lung: a case report - World J Surg Oncol. 2010; 8: 74
• Fauci, Braunwald, Kasper, Hauser, Longo, Jameson, Loscalzo(2008) - Harrison`s principles of internal medicine 17th - The McGraw-Hill Companies, Inc.
• Derek Raghavan, Martin L. Brecher, David H. Johnson, Neal J. Meropol, et al. (12 Mai 2006) - Textbook of uncommon tumors- John Wiley & Sons
• Thomas W. Shields, Joseph Locicero, Carolyn E. Reed, und Richard H. Feins (1 August 2009) - General Thoracic Surgery - von Lippincott Williams & Wilkins