ACTH-unabhängige primäre Form

Synonyme: Adrenales Cushing-Syndrom, primäres Cushing Syndrom

Definition

ACTH-unabhängige primäre Form

Bearbeitungsstatus ?

Definiert wird das ACTH - unabhängige Cushing Syndrom durch eine übermäßige Cortisolproduktion der Nebennierenrinde.


Ätiologie

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Ein ACTH - unabhängiges Cushing Syndrom entsteht durch

  • Kortisolproduzierende Nebennierenrinden - Tumoren (Adenome bei Erwachsenen, Karzinome bei Kindern)
  • selten mikronoduläre Dysplasie
  • selten makronoduläre Hyperplasie

Epidemiologie

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Inzidenz von des ACTH produzierenden Nebennierenadenoms liegt bei bis zu 1:200.000/Jahr Frauen sind häufiger betroffen als Männer


Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Erhebung einer Anamnese zum ACTH - unabhängigen primären Cushing Syndroms sind folgende Fragen wichtig:

  • Knochenschmerzen?
  • Schlappheit?
  • Muskelschmerzen?
  • Hautveränderungen?
  • Verstärkter Haarwuchs?
  • Zyklusstörungen (bei Frauen)?
  • Gewichszunahme?
  • pathologische Brüche?
  • Depressionen?
  • Diabetes Mellitus?

Diagnostik

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Zur Diagnosefindung des primären Cushing Syndroms dienen:

  • Klinik
  • ein erhöhtes freies Kortisol im 24h-Urin
  • niedrig dosierter Dexamethason-Hemmtest:

Gabe von 2mg Dexamethason um Mitternacht mit Serumkortisol über 80mmol/l am nächsten Morgen um 8 Uhr → Hinweis auf Hyperkortisolismus

  • Hochdosierter Dexamethason-Hemmtest:

KEINE Suppression des Serumkortisols um mind. 50% nach Gabe von 8mg Dexamethason um 24 Uhr über 2 Tage

→ Hinweis auf Adrenales Cushing-Syndrom

  • CRH-Test (ACTH-Bestimmung vor und nach CRH-Gabe):
  1. ACTH im Plasma: erniedrigt
  2. KEIN ACTH-Anstieg nach Gabe von CRH
  3. KEIN Kortisolabfall nach hohen Dosen von Dexamethason

→ Hinweis auf Adrenales Cushing-Syndrom

Weitere Diagnostikmaßnahmen:

  • CT, MRT, Endosono, Szintigraphie und Angiografie der NNR

Klinik

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Das klinische Bild des ACTH unabhängigen primären Cushing Syndroms bietet:

Störung im Fettstoffwechsel:

  • Vollmondgesicht
  • Stiernacken
  • Stammfettsucht
  • Hypercholesterinämie

Störung im Eiweißstoffwechsel:

  • Osteoporose evtl. mit Knochenschmerzen
  • Myopathie mit Muskelschwund
  • Adynamie

Störung im Kohlenhydratstoffwechsel:

  • diabetogene Stoffwechsellage

Störung im Hämatopoetischen System:

Hypertonie (85%)

Veränderungen der Haut:

  • schlechte Wundheilung
  • Neigung zur Akne
  • Furunkulose
  • Ulzera
  • Striae rubrae
  • Atrophie der Haut (bes. am Handrücken)

Bei Frauen:

  • Virilismus
  • Hirsutismus
  • Zyklusstörungen

Bei Kindern:

  • Wachstumsstörungen

Hypokaliämie (5%)

Psychische Veränderungen


Therapie

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Das ACTH - unabhängige primäre Cushing Syndrom wird therapiert via:

Adrenalektomie (operativ oder endoskopisch)

  • peri- und postoperativ ist bis zu 2 Jahre eine Glukokortikoidsubstitution notwendig, bis die kontralaterale Nebenniere wieder genügend Hormone produziert

Adrenostatische Substanzen (bei inoperablem NNR-Karzinom)

  • Ketoconazol + Octreotid
  • o-p-DDD
  • Aminoglutethimid
  • Metopiron

Komplikationen

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Komplitionen des primären Cushing Syndroms sind:

  • Frakturen
  • schwere Infektionen
  • Hyperkalliämie
  • Diabetische Entgleisung
  • Apoplex
  • KHK
  • Selbstmord in Folge der Depression

Zusatzhinweise

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  • Bei der adrenalen Form des primären Cushing Syndroms kommt es meist nur zur Glukokortikoidvermehrung ohne Androgenvermehrung
  • Der niedrig dosierte Dexamethason - Hemmtest  fällt bei Depression, Stress, Einnahme von Östrogenen oder Antiepileptika, Alkoholabusus und Adipositas falsch positiv aus.

Literaturquellen

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  1. (2009) Herold, Gerd: Herold Innere Medizin - Köln
  2. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  3. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  4. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  5. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

Assoziierte Krankheitsbilder zu ACTH-unabhängige primäre Form

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