ACTH-unabhängige primäre Form
Synonyme: Adrenales Cushing-Syndrom, primäres Cushing Syndrom
Definition
ACTH-unabhängige primäre Form
Definiert wird das ACTH - unabhängige Cushing Syndrom durch eine übermäßige Cortisolproduktion der Nebennierenrinde.
ACTH-unabhängige primäre Form
Ätiologie
ACTH-unabhängige primäre Form
Ein ACTH - unabhängiges Cushing Syndrom entsteht durch
- Kortisolproduzierende Nebennierenrinden - Tumoren (Adenome bei Erwachsenen, Karzinome bei Kindern)
- selten mikronoduläre Dysplasie
- selten makronoduläre Hyperplasie
ACTH-unabhängige primäre Form Epidemiologie zu:
ACTH-unabhängige primäre Form
Epidemiologie
ACTH-unabhängige primäre Form
Inzidenz von des ACTH produzierenden Nebennierenadenoms liegt bei bis zu 1:200.000/Jahr Frauen sind häufiger betroffen als Männer
ACTH-unabhängige primäre Form Differentialdiagnosen zu:
ACTH-unabhängige primäre Form
Differentialdiagnosen
ACTH-unabhängige primäre Form
- Adipositas Grad I
- Inzidentalome der Nebenniere
- Alkoholinduziertes Cushing-Syndrom
- Zentrales Cushing-Syndrom
- Exogenes Cushing-Syndrom
ACTH-unabhängige primäre Form Anamnese zu:
ACTH-unabhängige primäre Form
Anamnese
ACTH-unabhängige primäre Form
Bei der Erhebung einer Anamnese zum ACTH - unabhängigen primären Cushing Syndroms sind folgende Fragen wichtig:
- Knochenschmerzen?
- Schlappheit?
- Muskelschmerzen?
- Hautveränderungen?
- Verstärkter Haarwuchs?
- Zyklusstörungen (bei Frauen)?
- Gewichszunahme?
- pathologische Brüche?
- Depressionen?
- Diabetes Mellitus?
ACTH-unabhängige primäre Form Diagnostik zu:
ACTH-unabhängige primäre Form
Diagnostik
ACTH-unabhängige primäre Form
Zur Diagnosefindung des primären Cushing Syndroms dienen:
- Klinik
- ein erhöhtes freies Kortisol im 24h-Urin
- niedrig dosierter Dexamethason-Hemmtest:
Gabe von 2mg Dexamethason um Mitternacht mit Serumkortisol über 80mmol/l am nächsten Morgen um 8 Uhr → Hinweis auf Hyperkortisolismus
- Hochdosierter Dexamethason-Hemmtest:
KEINE Suppression des Serumkortisols um mind. 50% nach Gabe von 8mg Dexamethason um 24 Uhr über 2 Tage
→ Hinweis auf Adrenales Cushing-Syndrom
- CRH-Test (ACTH-Bestimmung vor und nach CRH-Gabe):
- ACTH im Plasma: erniedrigt
- KEIN ACTH-Anstieg nach Gabe von CRH
- KEIN Kortisolabfall nach hohen Dosen von Dexamethason
→ Hinweis auf Adrenales Cushing-Syndrom
Weitere Diagnostikmaßnahmen:
- CT, MRT, Endosono, Szintigraphie und Angiografie der NNR
ACTH-unabhängige primäre Form Klinik zu:
ACTH-unabhängige primäre Form
Klinik
ACTH-unabhängige primäre Form
Das klinische Bild des ACTH unabhängigen primären Cushing Syndroms bietet:
Störung im Fettstoffwechsel:
- Vollmondgesicht
- Stiernacken
- Stammfettsucht
- Hypercholesterinämie
Störung im Eiweißstoffwechsel:
- Osteoporose evtl. mit Knochenschmerzen
- Myopathie mit Muskelschwund
- Adynamie
Störung im Kohlenhydratstoffwechsel:
- diabetogene Stoffwechsellage
Störung im Hämatopoetischen System:
- Erhöhung von Leuko-, Thrombo- und Erythrozyten
- Erniedrigung von Lymphozyten
- Eosinophilie
Hypertonie (85%)
Veränderungen der Haut:
- schlechte Wundheilung
- Neigung zur Akne
- Furunkulose
- Ulzera
- Striae rubrae
- Atrophie der Haut (bes. am Handrücken)
Bei Frauen:
- Virilismus
- Hirsutismus
- Zyklusstörungen
Bei Kindern:
- Wachstumsstörungen
Hypokaliämie (5%)
Psychische Veränderungen
ACTH-unabhängige primäre Form Therapie zu:
ACTH-unabhängige primäre Form
Therapie
ACTH-unabhängige primäre Form
Das ACTH - unabhängige primäre Cushing Syndrom wird therapiert via:
Adrenalektomie (operativ oder endoskopisch)
- peri- und postoperativ ist bis zu 2 Jahre eine Glukokortikoidsubstitution notwendig, bis die kontralaterale Nebenniere wieder genügend Hormone produziert
Adrenostatische Substanzen (bei inoperablem NNR-Karzinom)
- Ketoconazol + Octreotid
- o-p-DDD
- Aminoglutethimid
- Metopiron
ACTH-unabhängige primäre Form Komplikationen zu:
ACTH-unabhängige primäre Form
Komplikationen
ACTH-unabhängige primäre Form
Komplitionen des primären Cushing Syndroms sind:
- Frakturen
- schwere Infektionen
- Hyperkalliämie
- Diabetische Entgleisung
- Apoplex
- KHK
- Selbstmord in Folge der Depression
ACTH-unabhängige primäre Form Zusatzhinweise zu:
ACTH-unabhängige primäre Form
Zusatzhinweise
ACTH-unabhängige primäre Form
- Bei der adrenalen Form des primären Cushing Syndroms kommt es meist nur zur Glukokortikoidvermehrung ohne Androgenvermehrung
- Der niedrig dosierte Dexamethason - Hemmtest fällt bei Depression, Stress, Einnahme von Östrogenen oder Antiepileptika, Alkoholabusus und Adipositas falsch positiv aus.
ACTH-unabhängige primäre Form Literaturquellen zu:
ACTH-unabhängige primäre Form
Literaturquellen
ACTH-unabhängige primäre Form
- (2009) Herold, Gerd: Herold Innere Medizin - Köln
- (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
- (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
- (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
ACTH-unabhängige primäre Form
Assoziierte Krankheitsbilder zu ACTH-unabhängige primäre Form
- Adipositas Grad I
- Ektope (paraneoplastische) ACTH-Sekretion
- Exogenes Cushing-Syndrom
- Inzidentalome der Nebenniere
- Zentrales Cushing-Syndrom
- Alkoholinduziertes Cushing-Syndrom
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Innere Medizin
Weiterführende Links
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