Acrodermatitis enteropathica

Synonyme: Danbolt-Cross-Syndrom, Danbolt-Syndrom, Brandt-Syndrom, Zinkmangel-Syndrom

Definition

Acrodermatitis enteropathica

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Bei der Acrodermatitis enteropathica handelt es sich um eine seltene, autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, bei der es aufgrund einer ungenügenden Resorption des in der normalen Nahrung enthaltenen Zinks zu ekzematösen Hautveränderungen perioral und an den Akren, sowie Diarrhoe und Alopezie kommt.

Ähnliche Erscheinungen treten bei erworbenen Zinkmangel-Dermatosen auf.


Ätiologie

Acrodermatitis enteropathica

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Bei der Acrodermatitis enteropathica unterscheidet man:

hereditäre, autosomal-rezessive, primäre Zinkabsorptionsstörung:

  • Mutation eines Gens, welches für ein Transporter-Proteins im Dünndarm codiert (SLC39A4 auf 8q24.3. [7]) Zinkabsorption 2-3% der Norm

sekundärer Zinkmangel:

  • bei chronisch-entzündlichen Krankheiten des Magen-Darm-Traktes: M. Crohn, Colitis ulcerosa, Zöliakie, Dünndarmresektionen, Dünndarmfisteln, chronische Leber- und Pankraserkrankungen
  • bei verstärkter Ausscheidung: Leberzirrhose, tubuläre Nierenerkrankungen, Diabetes mellitus, Dialyse
  • bei parenteraler oder einseitiger Ernährung: alkoholische Leberzirrhose (Acrodermatitis enteropathica aquisita), Ernährung mit hypoallergener Säuglingsnahrung
  • bei verstärktem Metabolismus: Malignome, chronische Infekte, Trauma, Verbrennungen, Chemotherapie, Spätstadium AIDS

Epidemiologie

Acrodermatitis enteropathica

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Hereditäre Acrodermatitis enteropathica:

  • Inzidenz unter Kindern: 1:500.000 [8]
  • nicht abhängig von Geschlecht oder Alter [8]

Erworbene Acrodermatitis enteropathica:

  • in Entwicklungsländern leiden ca 40% der Schulkinder unter Zinkmangel [8]
  • in Industrieländern abhängig von Grunderkrankung wie Alkoholismus, Morbus Crohn etc

Differentialdiagnosen

Acrodermatitis enteropathica

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Anamnese

Acrodermatitis enteropathica

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Bei der Acrodermatitis enteropathica sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Wann ist die Hautveränderung erschienen? 
  • Wo befinden sich die Hautveränderungen? 
  • Hat sich der Befund ausgebreitet? Verlauf?
  • Haarausfall?
  • lösen sich die Nägel auf?
  • immer wiederkehrende Durchfälle?
  • Heilen Wunden schlechter?
  • brennt die Zunge/der Mund bzw. tut sie weh?
  • Beeinträchtigung des Allgemeinbefindens?
  • Wachstumsstörungen? Pubertät zu spät eingesetzt?
  • Konzentrationsschwierigkeiten?
  • Frühere Hauterkrankungen?
  • Bekannte Grunderkrankungen des Magen-Darm-Traktes? Voroperationen?
  • Erkrankungen bei Angehörigen?
  • Medikamenteneinnahme?
  • Alkoholkonsum?
  • Ernährungsgewohnheiten (z.B.: kein Gemüse/Obst, strenger Vegetarier?)


Diagnostik

Acrodermatitis enteropathica

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Zur diagnostischen Abklärung der Acrodermatitis enteropathica ist vor allem der Laborbefund in Verbindung mit dem Histopathologischem Ergebnis  relevant.

Labor (Blutentnahme mit Spezialnadel (Zinkfrei!) [9]:

  • starke Erniedrigung des Plasma-Zinkspiegels (Norm: 74-139 µg/l, 10-20 µmol/l)
  • verminderte Aktivität der alkalischen Phosphatase im Serum

Probeexzision:

  • hyper- und parakeratotische Verhornung der Epidermis, die eine charakteristische Blässe oberer Epidermisschichten aufweist, in Verbindung mit Einzelzellnekrosen zahlreicher Keratinozyten; oberflächlich dermal: lockeres, gefäßbezogenes lymphohistiozytäres Entzündungsinfiltrat

Desweiteren sind von Bedeutung:

Anamnese:

  • Bei hereditärer Acrodermatitis enteropathica: Auftreten ca 5-6 Monate nach Geburt [8], bzw. nach dem Abstillen

Klinischer Befund:

  • typischer Sitz der Hautläsionen, perioral, akral, anogenital
  • diffuse Alopezie
  • Diarrhoe

Haaruntersuchung:

  • telogenes Haarwurzelmuster
  • Polarisationsmikroskopie: Dunkel-hell-Bänderung der Haarschäfte
  • verminderte Zinkkonzentration im Haarschaft [9]

Klinik

Acrodermatitis enteropathica

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Die Acrodermatitis enteropathica wird durch folgende Merkmale gekennzeichnet:

Morphe der Hautveränderungen:

  • Psoriasisähnlich
  • konfluierende Erytheme mit Bläschen, Pusteln, Krusten oder Schorfbildung, teilweise nässend
  • bei chronisch verlaufenden Formen: rezidivierende, ekzematöse oder ichthyosiforme Hautveränderungen, teils craquelé-artig, akneiforme Follikulitiden sowie periorifizielle und akrale persistierende psoriasiforme Erytheme

Lokalisation der Hautveränderungen:

  • symmetrisch an den Akren und Körperöffnungen (Mund, Nase, Anogenitalregion)

Weitere Befunde:

  • chronische Paronychie mit Nageldystrophien
  • rezidivierende Diarrhoe
  • diffuse Alopezie der Kopfhaut, der Augenbraunen und der Wimpern
  • Beau-Reil-Furchen
  • reduzierter Allgemeinzustand mit Wachstumsstörungen und verspätetem Einsetzen der Pubertät
  • psychische Auffälligkeiten
  • ggf.: Glossitis, Stomatitis, Heiserkeit, Blepharitis, Otitis, neurologische Störungen, Einschränung des Geruchssinnes, Photophobie

Verlauf und Prognose:

  • unbehandelt kann die Erkrankung tödlich sein
  • Zinksubstitution führt zur Heilung und Rückbildung der Hautveränderungen innerhalb weniger Tage [9]

Therapie

Acrodermatitis enteropathica

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Acrodermatitis enteropathica umfassen folgendes:

  • bei schweren Fällen: Zink-Hydrogenaspartat i.v. über ca 1 Woche unter Kontrolle des Zink-Plasmaspiegels
  • bei leichteren Fällen bzw. anschließend an Behandlung mit Zink-Hydrogenaspartat i.v: Zink-Hydrogenaspartat 50-100 mg/d p.o.
  • alternativ: Zinkorotat 25 mg/d über mehrere Wochen, unter Kontrolle des Plasma-Zink- und Serum-Kupferspiegels

Laborkontrollen: Plasma-Zink, Serum-Kupferspiegel, alkalische Phosphatase

[9, 7]

Bei der hereditären Form der Acrodermatitis enteropathica muss die Zinksubstitution lebenslang erfolgen


Komplikationen

Acrodermatitis enteropathica

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Zu den Komplikationen der Acrodermatitis enteropathica zählen:

  • Superinfektionen der Hautveränderungen mit Candida
  • Herabgesetztes Immunsystem und damit Förderung oraler, enteraler, vaginaler Candidosen
  • Veränderungen, welche psychisch belastend sind wie: Onychodystrophie, Allopezie

Zusatzhinweise

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Zu der Acrodermatitis enteropathica liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Acrodermatitis enteropathica

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  1. (2002) Altmeyer P., Dirschka Th., Hartwig R. - Klinikleitfaden Dermatologie - Urban & Fischer
  2. (2004) Peter Fritsch, Dermatologie Venerologie. Grundlagen. Klinik. Atlas., Springer Verlag, 2. Auflage
  3. (2003) Ralph M. Trüeb, Haare: Praxis der Trichologie, Birkhäuser Verlag
  4. (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  5. (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  6. (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  7. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  8. (2007) Maverakis E., Fung MA, et al. - Acrodermatitis enteropathica and an overview
    of zinc metabolism - Journal Am Acad Dermatol 2007 Jan;56(1):116-24
  9. (2010) Sterry W., Burgdorf W., Paus R. - Checkliste Dermatologie - Thieme

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