Acrodermatitis continua suppurativa

Synonyme: Morbus Hallopeau, Hallopeau-Leredde-Syndrom, Acrodermatitis continua suppurativa Hallopeau

Definition

Acrodermatitis continua suppurativa

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Bei der Acrodermatitis continua suppurativa handelt es sich um eine progrediente, sterile Pustelerkrankung der Akren, die nach längerem Bestehen zur Atrophie von Haut, Nägeln und distalen Phalangen führen kann.


Ätiologie

Acrodermatitis continua suppurativa

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Die Acrodermatitis continua suppurativa tritt spontan oder nach Traumen auf [2]

Man vermutet, dass diese Erkrankung eine Sonderform der Psoriasis palmoplantaris oder Psoriasis pustulosa darstellt [7]

Übergänge in eine Psoriasis pustulosa sind bei der Acrodermatitis continua suppurativa sehr selten möglich [1]

Assoziationen der Acrodermatitis continua suppurativa wurden beschrieben mit:

  • HLA-B27  [7]
  • chronischen Infektionen, z.B.: Tonsillitis [8]
  • nschwerem Rauchen [8]

Epidemiologie

Acrodermatitis continua suppurativa

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Die Acrodermatitis continua suppurativa tritt vermehrt bei Frauen mittleren Alters auf [8]


Differentialdiagnosen

Acrodermatitis continua suppurativa

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Anamnese

Acrodermatitis continua suppurativa

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Bei der Acrodermatitis continua suppurativa sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Wann ist die Hautveränderung erschienen?
  • Wo begannen die Hautveränderungen? 
  • Hat sich der Befund ausgebreitet? Verlauf?
  • Vor Beginn der Hautveränderungen gestoßen oder Finger geklemmt?
  • Ist die Haut dünner geworden? Oder verletzlicher? (Hautatrophie?)
  • Sehen die Finger anders aus als früher? (Knochenatrophie?)
  • Lösen sich die Nägel auf?
  • Was für Beschwerden? Schmerzen? Jucken?
  • Allergien?
  • Frühere Hauterkrankungen? Bekannte Grunderkrankungen? 
  • Erkrankungen bei Angehörigen?
  • Medikamenteneinnahme?

Diagnostik

Acrodermatitis continua suppurativa

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Zur diagnostischen Abklärung der Acrodermatitis continua suppurativa sind relevant:

Anamnese:

  • Beginn an Fingerendgliedern
  • Jucken
  • Schmerzen

Klinisches Bild der Acrodermatitis continua suppurativa:

  • sterile, 1-3 mm durchmessende Pusteln auf erythematösem Grund an Fingerengliedern
  • teilweise konfluierend
  • bei Abheilung Schuppung
  • Onychodystrophie nach lägerem Krankheitsverlauf
  • Hautatrophie
  • Nagelverlust
  • kolbiges Auftreiben der Fingerendglieder
  • Osteoporose/Osteolytische Umwandlungen der Akren

Probeexzision:

  • Hyperkeratosen
  • unilokuläre, intraepitheliale Pustel mit neutrophilen Leukozyten
  • umgebende Epidermis: verbreiterte Interzellularspalten, weitgestellte Kapillaren umgeben von Infiltrat aus Lymphozyten, Makrophagen, Neutrophilen ohne Eosinophile
  • spongiforme Degeneration der Epidermiszellen im Randgebiet der Pustel (Kogoj-Pustel) [2]

Bakteriologischer Abstrich aus Pustel

Röntgen der Hände und Füße


Klinik

Acrodermatitis continua suppurativa

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Die Acrodermatitis continua suppurativa charakterisiert sich durch folgende Merkmale:

  • Primäreffloreszenz: subkorneal gelegene Pustel, schubweise neu aufschießende, zunächst sterile Pusteln an den Kuppen der Endphalangen der Finger und Zehen (seltener), in der Regel starker Befall des Nagelorgans
  • erythematöser Grund
  • im späteren Verlauf: akrale Haut- und Knochenatrophien, Dystrophie oder Verlust der Nägel
  • nach längerer Krankheitsdauer kolbenartiges Auftreiben der distalen Phalangen
  • Übergang in generalisierte Psoriasis pustulosa ist selten, aber möglich [1]

Therapie

Acrodermatitis continua suppurativa

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Acrodermatitis continua suppurativa umfassen folgendes:

Lokaltherapie der Acrodermatitis continua suppurativa:

  • in der akuten Schubphase: Glukokortikoide unter Okklusion (0,1% Triamcinolon-Creme oder halogenierte Glukokortikoide wie 0,05-0,1% Betamethason Creme/Salbe, 0,1% Mometason-furoat) [2]
  • feuchte, adstringierene Umschläge z.B.: mit Schwarztee [2]
  • lokale PUVA-Therapie oder PUVA-Creme-Therapie: Mittel der 1. Wahl bei mittelschweren und schweren Formen der Acrodermatitis continua suppurativa
  • bei sehr hartnäckigen Läsionen: Glukokortikoidkristallsuspensionen mittels Dermojet, intraläsional (sehr schmerzhaft)

Systemische Therapie der Acrodermatitis continua suppurativa:

  • Acitretin (Retinoid):                                         Erwachsene: Initial 0,5 mg/kg KG/Tag, über 2-4 Wochen, dann je nach Wirkung Steigerung auf maximal 1 mg/kg KG/Tag; Erhaltungsdosis: i.d.R. 0,1-0,5 mg/kg KG/Tag für weitere 6-8 Wochen, ggf. auch länger                        Kinder: sehr strenge Indikation; Initial: 0,5 mg/kg KG/Tag; Erhaltungsdosis: 0,1 mg/kg KG/Tag; keinesfalls > 0,2 mg/kg KG/Tag, bzw. >35 mg/Tag
  • Fumarate: Bei sehr schweren, therapieresistenten Verläufen bis zu 6 Tbl/d einschleichend
  • MTX: Zu Beginn 25 mg/Woche i.m./i.v./p.o. (Weinstein-Schema), später niedrige Erhaltungsdosis: 2,5 mg/Woche p.o.
  • Ciclosporin A: in schweren Fällen 2,5-5 mg/kg/KG
  • In einzelnen Fällen beschrieben bei sehr schweren Fällen: Etanercept 2x 25 mg/Woche s.c. [8]

[2; 7]

Die systemische Therapie sollte mit der externen Behandlung kombiniert werden. Ggf. Kombination von Acitretin mit PUVA-Bad-Therapie als RePUVA-Therapie


Komplikationen

Acrodermatitis continua suppurativa

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Zu den Komplikationen der Acrodermatitis continua zählen:

  • Schmerzen, Steifigkeit der Fingergelenke
  • Einschränkungen im Alltag und Schamgefühl
  • Osteoporose der Akren
  • höhere Verletzlichkeit der Haut
  • selten Übergang in Psoriasis pustulosa

Zusatzhinweise

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Zu der Acrodermatitis continua suppurativa liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Acrodermatitis continua suppurativa

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  1. (2004) Peter Fritsch , Dermatologie Venerologie. Grundlagen. Klinik. Atlas., Springer Verlag, 2. Auflage
  2. (2002) Altmeyer P., Dirschka Th., Hartwig R. - Klinikleitfaden Dermatologie - Urban & Fischer
  3. (2002) Peter Altmeyer, Martina Bacharach-Buhles, Springer Enzyklopädie Dermatologie, Allergologie, Umweltmedizin, Springer Verlag
  4. (2006) Alexander Meves , Intensivkurs Dermatologie, Elsevier, Urban & Fischer Verlag
  5. (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  6. (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  7. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  8. (2007) Weisshaar E.,Diepgen TL, Successful etanercept therapy in therapy refractora acrodermatitis continua suppurativa Hallopeau - J Dtsch Dermatol Ges. 2007 Jun;5(6):489-92

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