Abt-Letterer-Siwe-Krankheit

Synonyme: Letterer-Siwe-Krankheit

Definition

Abt-Letterer-Siwe-Krankheit

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Bei der Abt-Letterer-Siwe-Krankheit handelt es sich um eine Erkrankung in Folge von Langerhanszell-Infiltraten und Granulomen.


Ätiologie

Abt-Letterer-Siwe-Krankheit

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Die Ätiologie der Abt-Letterer-Siwe-Krankheit gilt bis heute als nicht eindeutig geklärt.


Epidemiologie

Abt-Letterer-Siwe-Krankheit

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Die Abt-Letterer-Siwe-Krankheit ist relativ seltene Erkrankung, die gehäuft im Kindesalter (meist 1.LJ) vorkommt.


Differentialdiagnosen

Abt-Letterer-Siwe-Krankheit

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Anamnese

Abt-Letterer-Siwe-Krankheit

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Bei der Abt-Letterer-Siwe-Krankheit sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • schuppende Papeln mit gelber Färbung?
  • nekrotischer Zerfall und Superinfekt?
  • Schübe?
  • septisches Fieber?
  • Lymphadenopathie?
  • Leber- und Milzvergrößerung?
  • Knochenveränderungen?

Diagnostik

Abt-Letterer-Siwe-Krankheit

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Zur diagnostischen Abklärung der Abt-Letterer-Siwe-Krankheit sind relevant:

  • Anamnese
  • Klinisches Bild 
  • Histopathologie: histologischer Nachweis von proliferierenden Histiozyten

Klinik

Abt-Letterer-Siwe-Krankheit

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Die Abt-Letterer-Siwe-Krankheit kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • schuppende Papeln mit gelber Färbung?
  • nekrotischer Zerfall und Superinfekt?
  • Schübe?
  • septisches Fieber?
  • Lymphadenopathie?
  • Leber- und Milzvergrößerung?
  • Knochenveränderungen?

Therapie

Abt-Letterer-Siwe-Krankheit

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Abt-Letterer-Siwe-Krankheit umfassen folgendes:

  • topisch Stickstoff-Lost (Mechlorethamin, 10 mg auf 60 ml Wasser oder in Salben-Form) bei großen Läsionen
  • Remission unter Cladribin topisch 
    (2-Chlorodesoxyadenosin, 0,1% jeden) möglich 
  • Kortikosteroide, Polychemotherapie und Radiatio kommen im Rahmen von Studien zum Einsatz

Komplikationen

Abt-Letterer-Siwe-Krankheit

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Abt-Letterer-Siwe-Krankheit stellt die maligne Form der Histiozytosis X dar, die unbehandelt meist innerhalb eines Jahres letal verläuft.


Zusatzhinweise

Abt-Letterer-Siwe-Krankheit

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Zu der Abt-Letterer-Siwe-Krankheit liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Abt-Letterer-Siwe-Krankheit

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  • Karow T, Lang R (2009) - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
  • Moll I (2005) - Dermatologie - Thieme Verlag, Stuttgart/New-York
  • Braun-Falco (2005) - Dermatologie und Venerologie - Springer Medizin Verlag, Heidelberg

alle Angaben ohne Gewähr

  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

Assoziierte Krankheitsbilder zu Abt-Letterer-Siwe-Krankheit

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