Absencen
Synonyme: Pyknoepilepsie, Pyknolepsie
Definition
Absencen
Absencen sind Anfälle mit kurzzeitigem Bewusstseinsverlust
- Form der Petit-Mal-Epilepsie
In Abhängigkeit von der betroffenen Altersgruppe werden drei Formen unterschieden:
- frühkindliche Form
- Absencen-Epilepsie des Schulalters
- Absencen-Epilepsie des Jugendalters
Absencen
Ätiologie
Absencen
Die Ursachen von Absencen sind:
- im Wesentlichen genetisch determiniert
- im Rahmen vieler anderer Epilepsiesyndrome (deutlich weniger gut zu therapieren)
- atypische Formen in der überwiegenden Zahl der Fälle sekundär generalisierte Anfälle
Absencen Epidemiologie zu:
Absencen
Epidemiologie
Absencen
Für die Epidemiologie der Absencen sind relevant:
- Häufigste generalisierte Epilepsie im Kindesalter
- Erkrankungsgipfel zwischen 5. und 7. LJ.
- Mädchen sind häufiger betroffen als Jungen
Absencen Differentialdiagnosen zu:
Absencen
Differentialdiagnosen
Absencen
- Komplex-fokale Anfälle
- Myoklonisch-astatische Anfälle
- Juvenile myoklonische Epilepsie
- Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe
- Altersgebundene kleine Anfälle
Absencen Anamnese zu:
Absencen
Anamnese
Absencen
Folgende Informationen sind bei Absencen von Bedeutung:
- Bewusstseinsstörungen?
- Häufigkeit der Anfälle?
- Handlungsablauf unterbrochen?
- Spontanes Augenöffnen und Blickdeviation?
- Automatismen auf?
- Amnesie für die Zeit des Anfalls?
- Haltungskontrollverlust?
- Verbleiben Gegenstände in der Hand?
- Auf Zuruf keine Reaktion?
Absencen Diagnostik zu:
Absencen
Diagnostik
Absencen
Zur diagnostischen Abklärung der Absencen sind relevant:
- Inspektion
- Provokation: typischerweise durch Hyperventilation
- EEG: im Anfall sind immer und im Intervall sind häufig typische 3/s-Spike-Wave-Komplexe bilateral synchron über allen Hirnregionen nachweisbar, die paroxysmal generalisiert beginnen und paroxysmal enden
Absencen Klinik zu:
Absencen
Klinik
Absencen
Kinder mit Absencen können folgende Symptomatiken aufweisen:
- meist lebhafte und aufgeweckte Kinder
- Entwicklung und Intelligenz normal
- Anfälle häufig, z.T. > 100-mal/Tag
- Bewusstseinsstörung mit starrem Blick und Erschlaffung der Gesichtsmuskulatur mit plötzlichem Beginn und abruptem Ende
- kein Verlust der Haltungskontrolle
- Verbleiben von Gegenstände in der Hand
- Unterbrechung des Handlungsablaufs
- auf Zuruf keine Reaktion
- häufig spontanes Augenöffnen und Blickdeviation
- Lidzuckungen
- in2/3 der Fälle Automatismen ("komplexe Absencen")
- nach Wiederkehr des Bewusstseins Fortsetzen der unterbrochenen Tätigkeit
- durchschnittliche Anfallsdauer wenige Sekunden
- in der Regel Amnesie für die Zeit des Anfalls
Absencen Therapie zu:
Absencen
Therapie
Absencen
Die therapeutischen Maßnahmen bei Absencen umfassen folgendes:
- Valproinsäure ist Medikament der ersten Wahl
- alternativ Ethosuximid oder Lamotrigin
90% der Patienten sind unter Monotherapie anfallsfrei
Absencen Komplikationen zu:
Absencen
Komplikationen
Absencen
- feneralisierte tonisch-klonische Anfälle
Absencen Zusatzhinweise zu:
Absencen
Zusatzhinweise
Absencen
- Zusatzhinweise für Kinder mit Absencen:
Prognose:
- in über 90% der Fälle Remission bis zum 12. Lebensjahr
- in weniger als 10% der Fälle Epilepsie mit generalisierten tonisch-klonischen Anfällen im Jugendalter
Absencen Literaturquellen zu:
Absencen
Literaturquellen
Absencen
- Muntau AC (2007) - Intensivkurs Pädiatrie - Urban & Fischer, München
- Reuter P (2004) – Springer Lexikon Medizin – Springer, Heidelberg
- Engst R, Fenski R, Pätzold C, Stecher J, Tshisuaka BI, Witzel S (2002) – Pschyrembel Klinisches Wörterbuch – De Gruyter, Berlin
Absencen
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Weiterführende Links
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