Absencen

Synonyme: Pyknoepilepsie, Pyknolepsie

Definition

Absencen

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Absencen sind Anfälle mit kurzzeitigem Bewusstseinsverlust

  • Form der Petit-Mal-Epilepsie

In Abhängigkeit von der betroffenen Altersgruppe werden drei Formen unterschieden:

  1. frühkindliche Form
  2. Absencen-Epilepsie des Schulalters
  3. Absencen-Epilepsie des Jugendalters

Ätiologie

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Die Ursachen von Absencen sind:

  • im Wesentlichen genetisch determiniert
  • im Rahmen vieler anderer Epilepsiesyndrome  (deutlich weniger gut zu therapieren)
  • atypische Formen in der überwiegenden Zahl der Fälle sekundär generalisierte Anfälle

Epidemiologie

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Für die Epidemiologie der Absencen sind relevant:

  • Häufigste generalisierte Epilepsie im Kindesalter
  • Erkrankungsgipfel zwischen 5. und 7. LJ.
  • Mädchen sind häufiger betroffen als Jungen

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Folgende Informationen sind bei Absencen von Bedeutung:

  • Bewusstseinsstörungen?
  • Häufigkeit der Anfälle?
  • Handlungsablauf unterbrochen?
  • Spontanes Augenöffnen und Blickdeviation?
  • Automatismen auf?
  • Amnesie für die Zeit des Anfalls?
  • Haltungskontrollverlust?
  • Verbleiben Gegenstände in der Hand?
  • Auf Zuruf keine Reaktion?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Absencen sind relevant:

  • Inspektion
  • Provokation: typischerweise durch Hyperventilation
  • EEG: im Anfall sind immer und im Intervall sind häufig typische 3/s-Spike-Wave-Komplexe bilateral synchron über allen Hirnregionen nachweisbar, die paroxysmal generalisiert beginnen und paroxysmal enden

Klinik

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Kinder mit Absencen können folgende Symptomatiken aufweisen:

  • meist lebhafte und aufgeweckte Kinder
  • Entwicklung und Intelligenz normal
  • Anfälle häufig, z.T. > 100-mal/Tag
  • Bewusstseinsstörung mit starrem Blick und Erschlaffung der Gesichtsmuskulatur mit plötzlichem Beginn und abruptem Ende
  • kein Verlust der Haltungskontrolle
  • Verbleiben von Gegenstände in der Hand
  • Unterbrechung des Handlungsablaufs
  • auf Zuruf keine Reaktion
  • häufig spontanes Augenöffnen und Blickdeviation
  • Lidzuckungen
  • in2/3 der Fälle Automatismen ("komplexe Absencen")
  • nach Wiederkehr des Bewusstseins Fortsetzen der unterbrochenen Tätigkeit
  • durchschnittliche Anfallsdauer wenige Sekunden
  • in der Regel Amnesie für die Zeit des Anfalls

Therapie

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Die therapeutischen Maßnahmen bei Absencen umfassen folgendes:

  • Valproinsäure ist Medikament der ersten Wahl
  • alternativ Ethosuximid oder Lamotrigin

90% der Patienten sind unter Monotherapie anfallsfrei


Komplikationen

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  • feneralisierte tonisch-klonische Anfälle

Zusatzhinweise

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  • Zusatzhinweise für Kinder mit Absencen:

Prognose:

  • in über 90% der Fälle Remission bis zum 12. Lebensjahr
  • in weniger als 10% der Fälle Epilepsie mit generalisierten tonisch-klonischen Anfällen im Jugendalter 

Literaturquellen

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  1. Muntau AC (2007) - Intensivkurs Pädiatrie - Urban & Fischer, München
  2. Reuter P (2004) – Springer Lexikon Medizin – Springer, Heidelberg
  3. Engst R, Fenski R, Pätzold C, Stecher J, Tshisuaka BI, Witzel S (2002) – Pschyrembel Klinisches Wörterbuch – De Gruyter, Berlin

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