Absencen

Definition

Absencen

Absencen sind Anfälle mit kurzzeitigem Bewusstseinsverlust

• Form der Petit-Mal-Epilepsie

In Abhängigkeit von der betroffenen Altersgruppe werden drei Formen unterschieden:

1. frühkindliche Form
2. Absencen-Epilepsie des Schulalters
3. Absencen-Epilepsie des Jugendalters

Ätiologie

Absencen

Die Ursachen von Absencen sind:

• im Wesentlichen genetisch determiniert
• im Rahmen vieler anderer Epilepsiesyndrome  (deutlich weniger gut zu therapieren)
• atypische Formen in der überwiegenden Zahl der Fälle sekundär generalisierte Anfälle

Epidemiologie

Absencen

Für die Epidemiologie der Absencen sind relevant:

• Häufigste generalisierte Epilepsie im Kindesalter
• Erkrankungsgipfel zwischen 5. und 7. LJ.
• Mädchen sind häufiger betroffen als Jungen

Differentialdiagnosen

Absencen

• Komplex-fokale Anfälle
• Myoklonisch-astatische Anfälle
• Juvenile myoklonische Epilepsie
• Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe
• Altersgebundene kleine Anfälle

Anamnese

Absencen

Folgende Informationen sind bei Absencen von Bedeutung:

• Bewusstseinsstörungen?
• Häufigkeit der Anfälle?
• Handlungsablauf unterbrochen?
• Spontanes Augenöffnen und Blickdeviation?
• Automatismen auf?
• Amnesie für die Zeit des Anfalls?
• Haltungskontrollverlust?
• Verbleiben Gegenstände in der Hand?
• Auf Zuruf keine Reaktion?

Diagnostik

Absencen

Zur diagnostischen Abklärung der Absencen sind relevant:

• Inspektion

• Provokation: typischerweise durch Hyperventilation
• EEG: im Anfall sind immer und im Intervall sind häufig typische 3/s-Spike-Wave-Komplexe bilateral synchron über allen Hirnregionen nachweisbar, die paroxysmal generalisiert beginnen und paroxysmal enden

Klinik

Absencen

Kinder mit Absencen können folgende Symptomatiken aufweisen:

• meist lebhafte und aufgeweckte Kinder
• Entwicklung und Intelligenz normal
• Anfälle häufig, z.T. > 100-mal/Tag
• Bewusstseinsstörung mit starrem Blick und Erschlaffung der Gesichtsmuskulatur mit plötzlichem Beginn und abruptem Ende
• kein Verlust der Haltungskontrolle
• Verbleiben von Gegenstände in der Hand
• Unterbrechung des Handlungsablaufs
• auf Zuruf keine Reaktion
• häufig spontanes Augenöffnen und Blickdeviation
• Lidzuckungen
  
• in2/3 der Fälle Automatismen ("komplexe Absencen")
• nach Wiederkehr des Bewusstseins Fortsetzen der unterbrochenen Tätigkeit
• durchschnittliche Anfallsdauer wenige Sekunden
• in der Regel Amnesie für die Zeit des Anfalls

Therapie

Absencen

Die therapeutischen Maßnahmen bei Absencen umfassen folgendes:

• Valproinsäure ist Medikament der ersten Wahl
• alternativ Ethosuximid oder Lamotrigin

90% der Patienten sind unter Monotherapie anfallsfrei

Komplikationen

Absencen

• feneralisierte tonisch-klonische Anfälle

Zusatzhinweise

Absencen

• Zusatzhinweise für Kinder mit Absencen:

Prognose:

• in über 90% der Fälle Remission bis zum 12. Lebensjahr
• in weniger als 10% der Fälle Epilepsie mit generalisierten tonisch-klonischen Anfällen im Jugendalter 

Literaturquellen

Absencen

1. Muntau AC (2007) - Intensivkurs Pädiatrie - Urban & Fischer, München
2. Reuter P (2004) – Springer Lexikon Medizin – Springer, Heidelberg
3. Engst R, Fenski R, Pätzold C, Stecher J, Tshisuaka BI, Witzel S (2002) – Pschyrembel Klinisches Wörterbuch – De Gruyter, Berlin