5-Alpha-Reduktase-Mangel

Definition

5-Alpha-Reduktase-Mangel

Bearbeitungsstatus ?

Der 5-Alpha-Reduktase-Mangel wird definiert als eine Störung des Androgenmetabolismus und das Fehlen des Enzyms 5 - alpha - Reductase.


Ätiologie

5-Alpha-Reduktase-Mangel

Bearbeitungsstatus ?

Das Klinische Bild des 5-Alpha-Reduktase-Mangels umfasst folgende Krankheitsentitäten:

  • 2 Gene für 5 - alpha - Reductasen
  • Typ - 1 in der Prostata (niedrige Konzentration)
  • Typ - 2 wird in hohen Dosen exprimiert in: Prostata, Samenbläßchen, Talgdrüsen, Nieren , Hoden, Gehirn

Die Pathogenese des 5-Alpha-Reduktase-Mangels sieht folgendermaßen aus :

  • 5 - alpha - Reductase wandelt Testosteron in 5 - alpha - Dihydrotestosteron
  • und führt zu Pseudoheraphroditismus masculinus
  • es kommt zur gestörten Entwicklung der äußeren Geschlechtsmerkmale (Penis und Scrotum)

Epidemiologie

5-Alpha-Reduktase-Mangel

Bearbeitungsstatus ?

Zur Epidemiologie des 5-Alpha-Reduktase-Mangels liegen derzeit keine Daten vor.


Differentialdiagnosen

5-Alpha-Reduktase-Mangel

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

5-Alpha-Reduktase-Mangel

Bearbeitungsstatus ?

Anamnestisch zu erhebende Informationen des 5-Alpha-Reduktase-Mangels sind folgendes:

  • Symptomatik
  • Familienanamnese
  • Geschlechtszuordnung

Diagnostik

5-Alpha-Reduktase-Mangel

Bearbeitungsstatus ?

Zu den wichtigsten Untersuchungen des 5-Alpha-Reduktase-Mangels zählen nicht nur körperliche Untersuchung, sondern auch

  • Karyogramm
  • endokrinologische Diagnostik
  • rezeptorstudien
  • molekulargenetische Untersuchungen
  • Enzymdiagnostik

Klinik

5-Alpha-Reduktase-Mangel

Bearbeitungsstatus ?

Der 5-Alpha-Reduktase-Mangel kann eine oder mehrere der folgenden Symptomen zeigen:

  • erst phänotypisch weiblich
  • in Pubertät männliche Entwicklung
  • klitoris ähnlicher Penis
  • ausbleibender Deszensus der Hoden
  • Pseudovagina

Therapie

5-Alpha-Reduktase-Mangel

Bearbeitungsstatus ?

Die therapeutischen Möglichkeiten beim 5-Alpha-Reduktase-Mangel umfassen folgendes:

  • psychologische Beratung
  • ggf operative Korrektur
  • Hormonsubstitution

Komplikationen

5-Alpha-Reduktase-Mangel

Bearbeitungsstatus ?

Zu den Komplikationen des 5-Alpha-Reduktase-Mangels liegen derzeit keine Informationen vor.


Zusatzhinweise

5-Alpha-Reduktase-Mangel

Bearbeitungsstatus ?

Zum 5-Alpha-Reduktase-Mangel liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor


Literaturquellen

5-Alpha-Reduktase-Mangel

Bearbeitungsstatus ?
  • (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie – Springer
  • (2009) Roche Lexikon Medizin - Urban & Fischer Verlag
  • (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
  • (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie – Thieme
  • (2007) Löffler G, Pertrides PE, Heinrich PC - Biochemie und Pathobiochemie – Springer Verlag, Berlin
  • (2006) Schmelz H. U, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie – Springer
  • (2004) Sökelnad J, Schulze H, Rübben H - Urologie – Thieme

Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Urologie

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen